Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - Ibáñez&Plaza ...

Cuadernos de Autoinmunidad · RESÚMENES
RESÚMENES
de comunicaciones y pósteres del
V Congreso de la AADEA
Cuadernos de Autoinmunidad
PANICULITIS LÚPICA EN CUERO
CABELLUDO Y SU DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Rodriguez Sánchez A, Ruiz-Villaverde R, Muñoz
Alarcon MC, Ramirez-Barberena MC, Martín Salvago
MD, Colodro Ruiz A.
Complejo Hospitalario de Jaen.
OBJETIVO: La paniculitis lúpica es un subgrupo
específico del lupus eritematoso. Desde el punto
de vista epidemiológico es una entidad de baja incidencia
(2-3% de los pacientes diagnosticados de
LES), con un discreto predominio del sexo femenino
(4:1) y afectación de adultos entre los 20 y 40
años. Comunicamos un caso de reciente diagnóstico
en nuestra Unidad con afectación de cuero
cabelludo y discutimos su diagnóstico diferencial
clínico e histológico.
MATERIAL Y MÉTODO: Varón de 43 años sin antecedentes
personales ni familiares de interés que
en el curso de los últimos 2 años había desarollado
una placa alopécica centro parietal, eritematosa y
con costras serosas que se desprendían con facilidad,
discretamente pruriginosa y que no respondía
a la corticoterapia tópica pautada por su médico
de familia. El paciente negaba la ingesta de medicación
habitual, procesos infecciosos recurrentes,
episodios de aftas orales ni fotosensibilidad. El
estudio histológico del borde de la lesión mostró
atrofia epidérmica, engrosamiento de la membrana
basal, depósitos de mucina entre las bandas de
colágeno e infiltrado inflamatorio perivascular superficial.
En tejido celular subcutáneo se observaba
una paniculitis de predominio lobulillar con
necrosis hialina e infiltrado inflamatorio mixto predominantemente
linfocitario, eosinófilos y células
plasmáticas, con focos de calcificación y agregados
linfoides. La inmunofluorescencia directa (IF
D) fue negativa.
RESULTADOS: Tras establecer el diagnóstico de
paniculitis lúpica, comentamos el diagnostico diferencial
con otros procesos como: Eritema nodoso,
morfea profunda, linfoma subcutáneo, sarcoidosis
y granuloma anular.
CONCLUSIONES: La paniculitis lúpica, también
denominada lupus eritematoso profundo es una
variante rara dentro del espectro de las manifestaciones
dermatológicas del lupus eritematoso. La
mayoría de los pacientes padecen nódulos y placas,
rara vez ulcerados, en superficie de extensión
de miembros, glúteos y más raramente en cara y
cuero cabelludo. Una correcta correlación clínico-patológica
es clave para llegar al diagnóstico e
instaurar el tratamiento más adecuado.
SINDROME RENO-PULMONAR
Manjón Rodriguez, Mª Dolores; Muñoz Fernández,
Laura; Pérez Galán,Mª José.
Complejo Hospitalario de Jaén.
OBJETIVO: Describir un caso clínico basado en la
coexistencia de insuficiencia renal aguda y hemorragia
pulmonar.
MATERIAL Y MÉTODOS: Mujer 75 años hipertensa
y diagnosticada de polimialgia reumática.
Ingresa en nuestro hospital tras presentar cuadro
de diarrea y vómitos asociado a lesiones purpúricas
en abdomen y MMSS; en analítica se evidencia
Cr 6.8 mg/dl, acidosis metabólica, anemia,
hematuria y proteinuria. A los días comienza con
cuadro de insuficiencia respiratoria aguda acompañada
de hemoptisis con ingreso en UCI. En Rx
tórax se evidencia infiltrado alveolo intersticial
difuso compatible con hemorragia pulmonar
confirmado con fibrobroncoscopia y técnica de
Perls; por lo que se trata con bolos de prednisona
y plasmaféresis. En analíticas posteriores se evidencia
p-ANCA + anti MPO y complemento
bajo además de biopsia de dermis compatible
con necrosis fibrinoide por lo que se añade al tratamiento
ciclofosfamida. En la actualidad la paciente
está asintomatica con ANCA negativos y
Rx torax dentro de la normalidad.
RESULTADOS Y CONCLUSIONES: El sd. renopulmonar
es una entidad grave de mal pronostico
y serias consecuencias diagnosticas y terapeuticas.
La hemorragia pulmonar conlleva uan mortalidad
de un 10% aproximadamente. El 60-70% de
los Sd.renopulmonares están asociados a ANCAs,
se ha observado la importancia de estos anticuerpos
para medir actividad y pronostico en estas enfermedades.
La vasculitis sistémica asociada a ANCA es
una entidad rara con incidencias de 20 casos/millonpersonas/año
entre las que se encuentran la
granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscópica
y en Síndrome Churg-Strauss.
En la PAM podemos encontrar pANCA (MPO)
en hasta un 75% de los pacientes. En esta vasculitis
se observa insuficiencia renal (GNRP) y hemorragia
pulmonar en hasta 100% y 50 % de los casos.
Además tenemos la biopsia compatible con
necrosis fibrinoide.
Por lo tanto con los datos clínicos y analíticos
que presentamos (a pesar de no contar con la
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