Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - Ibáñez&Plaza ...

Revisiones · Pediatría
PEDIATRÍA
Estibaliz Iglesias-Jiménez, Marisol Camacho-Lovillo, María José Lirola-Cruz.
Servicio de Pediatría. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla.
Cuadernos de Autoinmunidad
INTENTANDO BUSCAR
CRITERIOS PEDIÁTRICOS
PARA LA ENFERMEDAD
DE BEHÇET
Kone-Paut I, Darce-Bello M, Shahram
F, et al. Rheumatology (2011) 50(1):
184-188.
Este estudio intenta definir los criterios
diagnóstico de la enfermedad
de Behçet (EB) en niños, ya
que en el 4-26% de los casos la
enfermedad empieza en menores
de 16 años y no existen unos criterios
específicos para ellos. El trabajo
se realiza en 4 pasos:
-1º) Un comité de expertos define
los criterios de inclusión: primer
signo de EB antes de los 16
años; paciente de reciente diagnóstico
o seguidos durante menos
de 3 años; posibilidad de
seguimiento durante 4 años;
consentimiento informado. Se
considera aftosis oral recurrente
(AOR) criterio mandatario y se
requiere estar asociado con al
menos uno de los siguientes: úlceras
genitales (UG), eritema
nudoso, foliculitis, lesiones pustulosas/acneiformes,
test de patergia
positivo, uveítis, vasculitis
retiniana, trombosis
venosa/arterial o historia familiar
documentada de EB.
-2º) Se recogen los datos de pacientes
con sospecha de EB de forma
prospectiva y retrospectiva.
-3º) Se revisan los casos recogidos
y se clasifican, según consenso,
en EB definitiva, probable
o no EB.
-4º) Análisis a 4 años para comparar
pacientes que cumplen
criterios internacionales con los
que no llegan a cumplirlos.
Se recogieron 110 pacientes de
los que se analizaron 106. La
edad media al inicio de la enfermedad
fue 8.1 años, con un retraso
medio en el diagnóstico de
3.7 años. El 56% de los pacientes
se presentaron con un único síntoma
(AOR en el 83% de los casos),
el 24% con dos síntomas
(principalmente UG pero también
frecuentes las lesiones cutáneas
y uveítis) y el 17% con tres o
más. El test de la patergia fue positivo
en el 45% de los casos y el
HLAB51 en el 44%.
De los 106 pacientes, el comité
de expertos analizó 48, de los
cuales 18 fueron clasificados
como probables y 30 como definitivos.
Tener 3 o más síntomas se
asoció de forma significativa con
EB definitiva. De los clasificados
como definitivos el 87% cumplieron
los criterios internacionales,
mientras que de los probables
un 94% no los cumplieron.
COMENTARIO
Este estudio es el primer intento
de definir la EB en la edad pediátrica,
poco frecuente pero con un
curso más grave que cuando se
inicia en la edad adulta. El diagnóstico
es complicado, ya que en
los primeros años de la enfermedad
suelen aparecer pocos síntomas
y los criterios internacionales
no están validados en niños.
Las lesiones cutáneas y las uveítis
son menos frecuentes que en
los adultos. Las úlceras genitales
y las manifestaciones cutáneas
fueron signos significativamente
asociados a EB definitiva.
Es importante adaptar los criterios
clasificatorios de las enfermedades
autoinmunes a la edad
pediátrica, ya que el inicio precoz
de la enfermedad suele conllevar
un curso más grave y precisar
un tratamiento más agresivo.
DERMATOMIOSITIS JUVE-
NIL: UNA MIOPATÍA CON
COMPLICACIONES EN LA
EDAD PEDIÁTRICA
Neil Martin, Petra Krol, Sally Smith, et
al. Rheumatology (2011) 50(1): 137-
145.
En este artículo se presentan las características
del registro nacional
de Dermatomiositis Juvenil (DMJ)
y otras miopatías inflamatorias
idiopáticas (MII) primarias pediátricas
del Reino Unido (RU). Se recogen
los datos de pacientes atendidos
en Unidades de Reumatolo-
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