Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - IbÃ¡Ã±ez&Plaza ...

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Reportaje · Miopatías inflamatorias, importancia del diagnóstico diferencial Tabla 1. Autoanticuerpos específicos y asociados a miositis. Anticuerpos Antígeno diana (%) en MII Significado clínico Anti-sintetasa Jo-1 Histidil-tRNA sintetasa 15-20 PL-7 Treonil-tRNA sintetasa 5-10 PL-12 Alanil-tRNA sintetasa < 5 EJ Glicil-tRNA sintetasa 5-10 OJ Isoleucil-tRNA sintetasa < 5 Síndrome antisintetasa (miositis, artritis, fiebre, neumopatía intersticial, manos de mecánico, fenómeno Raynaud) KS Asparaginil-tRNA sintetasa < 5 Específicos Zo Fenilalanil-tRNA sintetasa < 1 YRS Tirosil-tRNA sintetasa < 1 Anti-SRP Partícula de Reconocimiento de Señal 5-10 Miopatía necrosante Anti-Mi-2 α-Helicasa 5-10 Dermatomiositis Anti-p155 (TIF1-γ) Factor Intermediario de Transcripción 20 Dermatomiositis paraneoplásica Anti-CADM- 140 Gen asociado a la Diferenciación del Melanoma (MDA5) 50 Formas amiopáticas Neumonitis intersticial aguda Anti-SAE Ubiquitina 4 Dermatomiositis Anti-U1RNP Ribonucleoproteína 10 Enfermedad Mixta Anti-Ku 70/80 kD 20-30 Escleromiositis (Japón) Asociados Anti-PM/Scl Exosoma 10-15 Escleromiositis (Caucasianos) Anti-Ro (60/52 kD) Citoplasma 20 Neumonía intersticial Cuadernos de Autoinmunidad sanguíneo de enzimas musculares, principalmente creatinquinasa (CK) y aldolasa, pero también transaminasas (AST, ALT) y lacto deshidrogenasas (LDH). Valores hasta 50 veces por encima de lo normal (i.e. 20.000 UI/l) obligan a considerar otras miopatías no inflamatorias en el diagnóstico diferencial. Es importante conocer que en algunos casos de miopatía inflamatoria idiopática los valores de CK 12
Miopatías inflamatorias, importancia del diagnóstico diferencial · Reportaje Figura 2. Importante atrofia muscular en ambos cuadriceps. Paciente afectado por una miositis con cuerpos de inclusión. Figura 3. Infiltrado inflamatorio endomisial. Fenómeno de invasión parcial. Polimiositis. pueden estar en el rango de normalidad a pesar de que presenten una clínica florida, lo cual no descarta el diagnóstico. De gran valor diagnóstico son algunos de los autoanticuerpos específicos de las miopatías inflamatorias, ya que su presencia por si sola permite confirmar el diagnóstico (Tabla 1) [4-6] . Finalmente, la biopsia muscular desempeña un papel primordial en el estudio de las miositis o miopatías inflamatorias idiopáticas, y si bien la existencia de un infiltrado inflamatorio en las técnicas iniciales de hematoxilina-eosina sugiere el diagnóstico, otras miopatías pueden también presentarlo, por lo que la distribución del infiltrado y su caracterización mediante técnicas de inmunohistoquímica es imprescindible para diagnosticar de forma adecuada los casos dudosos. Es por ello que se recomienda realizar la biopsia muscular en un centro de referencia que tenga experiencia en la interpretación histopatológica de estas enfermedades. La inflamación muscular puede ser parcheada, por lo que la práctica de una biopsia muscular en una zona aleatoria puede en ocasiones dar un resultado falsamente negativo, es por ello que algunos autores abogan por la práctica de una resonancia muscular previa con el fin de localizar una zona previsiblemente inflamada que permita obtener una muestra representativa de la miositis [14] . El tratamiento previo prolongado con glucocorticoides, la biopsia en una zona traumatizada por la inserción de las agujas al realizar la electromiografía, o un mal procesamiento de la muestra son algunos de los motivos por los que la biopsia muscular puede resultar negativa o no concluyente. El hallazgo miopatológico clave en la polimiositis es la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocítico endomisial, preferentemente de linfocitos T CD8+, así como el fenómeno de invasión parcial (Figura 3). La expresión de proteínas de clase I del sistema mayor de histocompatibilidad, en las células musculares tanto necróticas como en las lejanas al área de inflamación permite el diagnóstico (complejo CD8+/MHC-I), si bien las miositis con cuerpos de inclusión pueden presentar hallazgos similares. La presencia de vacuolas ribeteadas en una segunda biopsia permitirá el diagnóstico de miositis con cuerpos de inclusión (Figura 4). En el caso de la dermatomiositis (Figura 5), los hallazgos miopatoló- Cuadernos de Autoinmunidad 13
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