Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - Ibáñez&Plaza ...

Cuadernos de Autoinmunidad · RESÚMENES
Cuadernos de Autoinmunidad
sentamos el caso de un paciente con sarcoidosis
pulmonar (SP) que desarrolló HP, inicialmente con
datos que podrían sugerir una etiología del grupo II
o III de DP y que finalmente se diagnosticó de una
HP precapilar. Paciente de 71 años, con antecedentes
de cardiopatía hipertensiva y FA crónica anticoagulada.
Por un episodio de hemoptisis fue
diagnosticado en Neumología de SP por mediastinoscopia
al presentar en TACAR adenopatías mediastinicas
con infiltrado intersticial pulmonar. Durante
su seguimiento desarrolló clínica de insuficiencia
cardíaca derecha. En ecocardiogramar
destacaba leve hipertrofia VI, FE conservada, disfunción
VD moderada, con IT y PSAP de
85mmHg. Se inició tratamiento con IECAs, antagonistas
del Ca y diuréticos. Con posterioridad ingresó
repetidamente en los Servicios de Neumología
y M. Interna con diagnósticos de insuficiencia
cardíaca, cor pulmonale, e HP. Se remitió a nuestra
Consulta para estudio, destacando:TACAR: adenopatías
mediastínicas y leve intersticio pulmonar;
Gamma Galio: normal; PFR: marcada caída de
DLCO y KCO, leve caída de volúmenes pulmonares.
Ecocardio: PSAP 90mmHg, disfunción VD severa,
TAPSE de 10mm, í.excentricidad de 1,34 y
derrame pericárdico ligero. Cateterismo cardíaco
derecho: PAPm de 45mmHg, PCP de 14mmHg,
RVP de 8,8 UW y GC de 3,4l/m. Con diagnóstico
de HP precapilar asociada a sarcoidosis se añadió
bosentan al tratamiento. La sarcoidosis puede producir
HP por múltiples mecanismos destacando
como los más probables la afectación pulmonar o
la disfunción ventricular izquierda. Se ha descrito
además, un aumento de riesgo de enfermedad
tromboembólica (grupo IV de DP). No obstante, la
sarcoidosis puede producir HP independiente de
estos factores, por una vasculopatía sarcoidea intrínseca.
El conocimiento de esta entidad puede tener
gran interés desde el punto de vista del tratamiento.
En el caso que presentamos el CCD fue
compatible con una HAP precapilar, desproporcionada
al grado de intersticio. Aunque la evidencia
respecto al tratamiento en estos casos es escasa,
la idea es manejarla con tratamiento vasodilatador
específico. En nuestro caso se inició tratamiento
con bosentan con una buena respuesta clínica.
EXPERIENCIA EN ENFERMEDAD
DE BEHÇET CON AFECTACIÓN
OCULAR EN UNA CONSULTA DE
ENFERMEDADAES AUTOINMUNES
SISTÉMICAS: DESCRIPCIÓN DE 14
CASOS
Cachay Osorio, Hortensia; Páez Rubio, Inmaculada;
Muñoz Beamud, Francisco; Díaz Rodríguez, Eusebio;
Martín Suárez, Ignacio.
Hospital Juan Ramón Jiménez de Huelva.
OBJETIVOS: Describir la experiencia clínica acumulada
en el tratamiento de los pacientes con enfermedad
de Behçet y manifestaciones oculares,
intentando definir consideraciones pronósticas relacionadas
con éstas.
MATERIAL Y MÉTODO: Fueron revisadas las historias
clínicas de 34 pacientes con enfermedad de
Behçet según los criterios del Internacional Study
Group de 1990 seguidos en una consulta de enfermedades
autoinmunes de un hospital de segundo
nivel y se seleccionaron aquellos que habían desarrollado
manifestaciones oculares durante el curso
de la enfermedad. Se registraron datos epidemiológicos,
tipo, localización y curso de la manifestación
ocular, tratamientos empleados, respuesta
clínica y recurrencias. Especial atención se
prestó a la posible asociación de HLA-B51 y peor
pronóstico ocular. Se aplicó una estadística descriptiva
simple para mostrar los datos encontrados.
RESULTADOS: Un total de 14 pacientes (40%),
distribuidos en 8 mujeres y 6 hombres, con una
edad media de 49,28 años (rango 22-61 años),
presentaron algún tipo de manifestación ocular a
lo largo del seguimiento. La duración media desde
el diagnóstico de la enfermedad sistémica hasta el
desarrollo de síntomas oculares fue de 22,1 meses
(rango 2-108 meses) en 10 pacientes; 2 pacientes
los presentaron al momento del diagnóstico y tan
sólo en un paciente (7,1%) fue la manifestación
inicial de la enfermedad. No se dispuso de ese
dato en un caso. La manifestación ocular más frecuente
fue la uveítis con 12 pacientes (85,7%). Los
dos pacientes restantes fueron diagnosticados de
epiescleritis nodular y queratitis, respectivamente.
La agudeza visual al diagnóstico en 12 pacientes
de los que dispusimos de datos fue 0,61 por término
medio (rango 0,2-1) en el ojo más afectado.
Dentro de las uveítis la localización más frecuente
y al mismo tiempo la más grave fue la de polo posterior
ocular (58,3% casos) comprendiendo 4 casos
de panuveítis y 3 de uveítis posterior, presentando
vitritis (4 pacientes), vasculitis retiniana (6
pacientes) y edema macular (4 pacientes) como
lesiones principales; los casos más graves correspondieron
a dos varones. La afectación de polo
anterior ocular se distribuyó en 3 casos de uveítis
anterior (25% casos) y dos casos de pars planitis
(16,6%) que evolucionaron más tarde a afectación
posterior. En 10 pacientes (83%) la afectación fue
bilateral, con inicio unilateral en 4 de ellos. El curso
de las manifestaciones oculares en conjunto fue
crónico en 7 pacientes (50%); un paciente se perdió
del seguimiento en consulta. El patrón de presentación
más común fue la uveítis posterior bilateral
de curso crónico (6 pacientes). Los tratamientos
más empleados fueron: corticoides tópicos en
7 pacientes (50%), preferentemente en casos de
uveítis anterior aguda; prednisona oral en dosis
máximas de 30 mg/día con reducción a dosis de
mantenimiento entre 5-10 mg/día por término
medio en 12 pacientes (85,7%); y ciclos porina,
empleada en 7 pacientes (50%) en dosis de 100-
400 mg/dia para control de los casos de afectación
posterior. Otros inmunosupresores empleados en
base a recurrencias y empeoramiento de la agudeza
visual fueron azatioprina (3 casos) y micofenolato
(1 caso). Un paciente precisó del empleo de
infliximab a dosis de 5 mg/Kg peso por curso clínico
refractario a los inmunosupresores convencionales
con rápido control de los síntomas y disminución
en la frecuencia de las recidivas. Tan sólo 5
pacientes alcanzaron remisión completa de los
síntomas oculares, característicamente con afectación
de polo anterior; el resto mantuvo un curso
recurrente-remitente. Diez pacientes (83%) presentaron
al menos una recurrencia durante su seguimiento,
siendo la frecuencia por término medio
de 4,6 episodios (rango 1-16). No se registraron
efectos adversos ni infecciones graves. Como
complicaciones se detectaron 3 casos de cataratas
inducidas por el tratamiento corticoideo, una sinequia
posterior y un caso grave de perforación ocular
en sendos pacientes con uveítis aguda. En nuestra
corta serie tan sólo 3 pacientes, 2 mujeres y 1
hombre, presentaron HLA-B51 positivo; en los tres
casos se asoció a la presencia de uveítis posterior
con fenómenos trombóticos y vasculíticos retinianos
así como edema macular, con frecuentes recurrencias.
CONCLUSIONES: bajo nuestra experiencia, la
afectación ocular en la enfermedad de Behçet
muestra ligeras diferencias respecto a las series
descritas más extensas, con aparición más tardía
de la clínica ocular y mayor afectación y tendencia
a más gravedad por afectación de polo posterior
en mujeres. Como marcador pronóstico desfavorable
destaca la afectación de polo posterior. El
HLA-B51 podría ser, asimismo, un marcador pronóstico
desfavorable, no obstante, son necesarios
estudios con mayor número de pacientes para
aclarar tal extremo.
TRATAMIENTO CON ÁCIDO
ZOLEDRÓNICO EN LA PRÁCTICA
CLÍNICA COTIDIANA
Ríos Fernández, Raquel; López Paredes, Cristina; Domingo
Serrano, Félix; González Nieto, Jose Antonio;
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