Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - Ibáñez&Plaza ...

Miopatías inflamatorias, importancia del diagnóstico diferencial · Reportaje
Figura 4. Biopsia muscular. Marcada variabilidad en el tamaño de las fibras
con leve infiltrado inflamatorio endomisial y vacuolas ribeteadas (flecha) en
algunas fibras musculares. Miositis con cuerpos de inclusión.
Figura 6. Lesiones cutáneas (a y c)
compatibles con reticulohistiocitosis
multicéntrica y con dermatomiositis
(pápulas de Gottron) (b).
Figura 5. Infiltrado inflamatorio perivascular y perimisial. Atrofia perifascicular.
Dermatomiositis.
DISTROFIAS MUSCULARES
Las distrofias musculares son enfermedades
genéticamente determinadas
que cursan con pérdida
de tejido muscular y debilidad por
afectación de la musculatura preferentemente
proximal [23] . Su
sustrato patológico radica en la
mayoría de los casos en alteraciones
estructurales de distintas proteínas
de membrana (distrofina,
disferlina, sarcoglicano, calpaína)
o de otras estructuras del sarcómero
muscular (miotilina) (Tabla 3,
Figura 7). En este heterogéneo grupo
de enfermedades musculares,
encontramos diversas entidades
que pueden ser erróneamente
diagnosticadas de miopatías inflamatorias
[24,25] . No es inusual observar
en algunas distrofias un
cierto grado de inflamación en la
biopsia muscular, lo que ha llevado
ante la ausencia de tratamiento
y la previsible evolución hacia la
discapacidad de algunas de ellas
como la distrofia muscular de Duchenne,
a estudiar la utilidad del
tratamiento con glucocorticoides
con cierto éxito terapéutico. Sin
embargo estudios recientes bien
diseñados sobre la utilidad de tratamiento
inmunodepresor (glucocorticoides
y ciclosporina) no han
demostrado su utilidad en el tratamiento
de la distrofia de Duchenne
[26] .
Cuadernos de Autoinmunidad
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