Dimorfismo sexual en enfermedades autoinmunes - Ibáñez&Plaza ...

Reportaje · Miopatías inflamatorias, importancia del diagnóstico diferencial
Cuadernos de Autoinmunidad
patológicos únicamente suelen revelar
la presencia de necrosis muscular,
-lo que explica la presencia
de elevados valores de CK que con
frecuencia compaña a esta forma de
miositis-, a lo sumo con un discreto
infiltrado macrofágico alrededor de
la necrosis [37,38] . Esta entidad se ha
relacionado con la presencia de una
neoplasia subyacente, asociada a
anticuerpos anti-SRP o más recientemente
con la administración de
estatinas, dando lugar a una forma
de miopatía que parece acompañarse
de autoanticuerpos frente a la
HMGCR [39,40] .
MIOSITIS INFECCIOSAS
Varios agentes infecciosos pueden
estar implicados en la aparición de
un cuadro de miopatía [13] . Virus de
la familia coxackie o influenza entre
otros pueden causar mialgias e incluso
debilidad muscular transitoria,
bacterias como Staphyloccocus
aureus, Streptoccocus, o Clostridium
Perfinges pueden ocasionar
miositis graves necrotizantes, y parásitos
como el Toxoplasma gondii
[41] o la Trichinella spiralis también
pueden cursar con afectación muscular.
Tambien la Borrelia y el Tropheryma
Whippleii ocasionalmente
pueden resultar agentes etiológicos
de algunas miopatías.
Pacientes infectados por el virus
de la inmunodeficiencia humana
pueden presentar un cuadro clínico
indistinguible de la polimiositis, con
un curso evolutivo favorable y buena
respuesta a la inmunodepresión [42] .
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL DEL
ADULTO
No se trata propiamente de una
miopatía, pero puede confundirse
con una polimiositis, ya que cursa
con debilidad muscular y sobre
todo atrofia de las cinturas debido
a la degeneración de las neuronas
del asta anterior motora de la médula
espinal. Las CK pueden estar
elevadas hasta 5 veces los valores
de la normalidad elevadas y los hallazgos
electromiográficos pueden
ser confusos cuando el cuadro clínico
lleva años de evolución. La
biopsia muscular que muestra signos
de denervación es definitiva
para el diagnóstico [13] . Son enfermedades
hereditarias (autosómica
recesiva) que sin embargo pueden
manifestarse en la edad adulta. El
retraso en el diagnóstico es de 5
años de promedio y no existe un
tratamiento eficaz.
CONCLUSIONES
En conclusión, es importante ser lo
más preciso posible en el diagnóstico
de las miopatía inflamatorias
idiopáticas, ya que son entidades
que en principio responden al tratamiento
inmunodepresor. Un diagnóstico
erróneo conllevará un tratamiento
inmunodepresor potencialmente
tóxico innecesario.
Aunque en ocasiones el diagnóstico
puede ser dificil, la utilización
de una sistemática diagnóstica con
un uso juicioso de los hallazgos clínicos
y la correcta interpretación de
las exploraciones complementarias,
especialmente la biopsia muscular
facilitará el diagnóstico. En la Tabla
4, se recogen diez puntos a considerar
en el diagnóstico diferencial de
estas fascinantes enfermedades.
Agradecimientos: Al Prof. Josep Mª
Grau Junyent, por la amable cesión de
las imágenes de miopatología.
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