richtlijn Vroegtijdige opsporing aangeboren hartafwijkingen

JGZ-standaard / Vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen 0-19 jaar
23
kind groeit slecht, heeft vaak herhaalde luchtweginfecties en kan op jonge leeftijd al
decompenseren (zie hoofdstuk 4.8). Hoewel er geen duidelijke cyanose is, kan het kind
er grauw uitzien bij huilen.
Geruis Plaats Harttonen Thrill Bijzonderheden
Holosystolisch Linker Luide tweede toon Linker Bij cardiomegalie
Middiastolische roffel sternumrand (pulmonalis) onderrand apicale heffing en
(mitralisklep) bij Apex Normaal bij klein sternum thrill
groot defect VSD
Prognose en complicaties
30 tot 40 % van de kleinere, vooral musculeuze defecten, sluit spontaan in het eerste
levensjaar. Grote defecten kunnen kleiner worden. Een klein VSD geeft vaak geen
symptomen, omdat er geen pulmonale hypertensie ontstaat en het hart niet dilateert.
Bij deze kinderen is de te verwachten levensduur en kwaliteit van leven hetzelfde als
bij iemand die geen VSD heeft. In minder dan 2% van de gevallen kan een infectieuze
endocarditis optreden, onafhankelijk van de grootte van het defect. Dit gebeurt dan
meestal tijdens de adolescentie en zelden bij een kind dat jonger dan twee jaar is. Bij
een groot VSD kunnen kinderen diverse klachten hebben als gevolg van pulmonale
hypertensie en decompensatie (zie onder klinische verschijnselen). Bij een klein aantal
(onbehandelde) kinderen kan door ernstige pulmonale hypertensie een omkering
van de shunt optreden (dus naar een rechts-linksshunt). Hierbij ontstaat cyanose
omdat het zuurstofarme bloed niet meer via de longen, maar rechtstreeks via de
linkerventrikel naar de aorta stroomt. Dit noemt men het Eisenmengercomplex en is
irreversibel.
Behandeling
Kleine VSD’s hoeven niet behandeld te worden. Grote VSD's met daarbij een grote
links-rechts shunt, worden in de eerste levensmaanden geopereerd. In afwachting van
de operatie wordt het kind symptomatisch behandeld met diuretica.
2. Atriumseptumdefect (ASD)
Pathofysiologie
Van dit defect zijn diverse vormen mogelijk. Naast het meest voorkomende centraal in
het septum gelegen ostium secundum defect (70%, ASD-II) zijn er ook defecten mogelijk
bij de inmonding van de vena cava superior, hoog in het septum (sinus venosus
defect) of zeer zelden bij de vena cava inferior. Het ostium primum defect ligt laag in
het septum en hoort bij de atrioventriculaire septumdefecten, waarbij ook de atrioventriculaire
kleppen betrokken zijn. Het foramen ovale, dat bij de kleine zuigeling
nog open kan zijn, is hemodynamisch niet van belang tenzij een andere structurele
hartafwijking aanwezig is die verhoogde atriumdruk veroorzaakt. Het (open) foramen
ovale wordt door sommige auteurs bij de ASD's genoemd.
Bij de pasgeborene is de longvaatweerstand nog gelijk aan de systeemvaatweerstand.