richtlijn Vroegtijdige opsporing aangeboren hartafwijkingen

JGZ-standaard / Vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen 0-19 jaar
27
3. Coarctatio aortae (CoA)
Pathofysiologie
Bij een CoA is er een vernauwing van de aorta, die meestal thoracaal is gelocaliseerd.
Bij 60-80% van deze patiënten is hierbij de aortaklep bicuspide (2- in plaats van 3-slippig).
Bij asymptomatische zuigelingen met een CoA kreeg de aorta descendens in de
foetale periode bloed toegevoerd vanuit de linker ventrikel via de aorta isthmus. Er
komen in dit geval slechts zelden andere hartanomalieën bij voor en een compensatoire
collaterale circulatie is goed ontwikkeld. Bij symptomatische zuigelingen werd
de aorta descendens in de foetale periode vanuit de rechter ventrikel van bloed voorzien
via de open ductus arteriosus. Vaak zijn hierbij nog andere cardiale defecten aanwezig
zoals aortahypoplasie, VSD en mitralisklepafwijking en is de collaterale circulatie
slecht ontwikkeld.
Klinische verschijnselen
De klachten waarmee patiënten zich presenteren variëren. Sommige kinderen hebben
behoudens klachten van pijn in de benen géén verschijnselen, terwijl anderen ernstige
klachten hebben, zoals koude/blauwe benen, voedingsproblemen, dyspnoe,
nierinsufficiëntie met oligurie en anurie. Circulatoire shockverschijnselen kunnen in
de eerste 2 - 6 levensweken optreden. Vroege sterfte is mogelijk.
Bij sommige van deze zieke kinderen wordt geen hartgeruis waargenomen. Wél
bestaat er een verschil in intensiteit in pulsaties tussen de arm- en de beenvaten. Hét
klassieke teken voor het bestaan van een CoA is een zwakke of afwezige femoralispols.
Dit uit zich ook in een verschil in bloeddruk tussen arm en been. De normale
beendruk is 10-20 mmHg hoger dan de druk in de armen, maar bij CoA is de druk in de
armen juist hoger dan in de benen.
Geruis Plaats Harttonen Thrill Bijzonderheden
Bij asymptomatisch Links 3e en 4e Ejectieclick tgv. Heel soms op Femoralispols is
kind: geen geruis icr, soms bicuspidale klep de rug zwak of afwezig
Bij symptomatisch kind: uitstralend naar bij apex en later dan de
systolisch ejectiegeruis infrascapulair Luide galop radialispols
graad 2-3/6 Hogere tensie in
armen dan in benen
Prognose
Bij een onbehandelde CoA is de gemiddelde leeftijd bij overlijden 34 jaar en overlijdt
meer dan 90% van de patiënten vóór het bereiken van de leeftijd van 50 jaar (Kirklin &
Barratt-Boyes,1992; Mulder et al.,1999). Doodsoorzaken zijn: falen van de linkerventrikel,
aortaruptuur of aortadissectie, endocarditis, intracraniële bloedingen en premature
arteriosclerose. Wanneer patiënten met een onbehandelde CoA een goed ontwikkelde
collaterale circulatie hebben, kunnen zij de middelbare leeftijd bereiken zonder
klachten of beperkingen.