richtlijn Vroegtijdige opsporing aangeboren hartafwijkingen

JGZ-standaard / Vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen 0-19 jaar
30
pulmonaalstenose opgeheven. Bij de meer complexe vormen van de aandoening zijn
nog meer operaties nodig. Na operatie is er op de lange termijn een groot risico op
hartritmestoornissen.
2. Complete transpositie van de grote vaten (TGA)
Pathofysiologie
Bij deze afwijking komt de aorta uit de rechter ventrikel en arteria pulmonalis uit de
linker ventrikel. In plaats van de normale situatie, waarbij de long- en grote systeemcirculatie
in serie geschakeld zijn, treedt bij TGA een totale scheiding van de twee circulaties
op: zuurstofarm bloed stroomt naar het lichaam en zuurstofrijk bloed naar de
longen.
Overleving is alleen mogelijk als het foramen ovale en de ductus arteriosus open zijn
of als er een VSD is.
Klinische verschijnselen
Afhankelijk van de grootte van de aanwezige shunt is er sprake van cyanose, problemen
met voeden en dyspnoe. Kinderen, die geen VSD hebben, zijn er het slechtst aan
toe. Zuigelingen die een VSD of een grote open ductus arteriosus hebben, zijn het
minst cyanotisch maar lopen het grootste risico om vroeg (rond drie tot vier maanden)
te decompenseren. De bevindingen bij auscultatie van een TGA zijn niet specifiek.
Er is geen geruis als het ventrikelseptum intact is, wel als een VSD of PS aanwezig
is.
Behandeling
Behandeling bestaat uit het bestrijden van de acidose in het bloed, het normaliseren
van andere bloedwaarden en het geven van zuurstof, naast het toedienen van prostaglandines
om de ductus arteriosus te heropenen. Als er geen shunt aanwezig is,
kan het foramen ovale worden vergroot door middel van ballon atrium-septostomie
via een hartkatheterisatie (Rashkind procedure), wat een zeer snelle verbetering
geeft. Uiteindelijke chirurgisch behandeling bestaat uit het omzetten van de aorta en
de arteria pulmonalis. Controles zijn nodig in verband met het mogelijk ontstaan van
aritmieën, aorta-insufficiëntie en coronairafwijkingen.