richtlijn Vroegtijdige opsporing aangeboren hartafwijkingen

JGZ-standaard / Vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen 0-19 jaar
24
De wanden van de linker en rechter ventrikel zijn bij de pasgeborene even dik, waardoor
geen shunt optreedt. Bij een groot onbehandeld ASD kan echter op oudere leeftijd
alsnog een links-rechtsshunt ontstaan wanneer de longvaatweerstand gaat dalen.
Hierdoor wordt de rechter ventrikelwand dunner en kunnen de rechter harthelft en de
pulmonaalarterie dilateren. Uiteindelijk ontstaat pulmonale hypertensie en hartfalen
(zie hoofdstuk 4.8).
Klinische verschijnselen
Kinderen met een ASD zijn meestal asymptomatisch. Subtiele verschijnselen als 'failure
to thrive' en inspanningsintolerantie bij het oudere kind kunnen onopgemerkt
blijven. Het zachte systolische ejectiegeruis over de pulmonalisklep wordt òf niet
gehoord òf geduid als een onschuldig geruis. Een groot onbehandeld defect kan op
oudere leeftijd (30-40 jaar) uiteindelijk toch leiden tot ritmestoornissen, cyanose, frequente
luchtweginfecties, pulmonale hypertensie en andere symptomen van hartfalen.
Geruis Plaats Harttonen Thrill Bijzonderheden
Systolisch crescendo- Links hoog Wijd gespleten Geen De harttonen zijn
decrescendo naast het sternum gefixeerde 2e karakteristiek voor
graad 2-3/6 harttoon ASD-II
Prognose
Het foramen ovale sluit zich spontaan in de eerste 18 levensmaanden. Bij 15 -30% van
de volwassenen patiënten met een (functioneel) gesloten foramen ovale is het echter
nog wel sondeerbaar. Het natuurlijke beloop van ASD’s is niet goed bekend.
Percentages van sluiting van het ASD van 4 - 40% worden genoemd in de eerste vier
levensjaren (Driscoll et al.,1994; Meberg et al.,2000; Park,2003). Klachten van een ASD
ontstaan meestal op volwassen leeftijd en kunnen progressief verlopen.
Behandeling
Kleine, hemodynamisch onbelangrijke defecten hoeven niet behandeld te worden. Bij
een groter defect voorkomt operatief sluiten van het ASD het ontstaan van pulmonale
hypertensie op volwassen leeftijd maar niet altijd de ritmestoornissen (symptomatische
supraventriculaire tachycardie).
Een andere, nieuwere methode om het defect te sluiten is het plaatsen van een ‘parapluutje’
met behulp van hartkatheterisatie. Voorwaarden voor deze ingreep zijn wel
dat het kind minimaal een gewicht heeft van 9 kilo en dat het defect centraal in het
septum is gelokaliseerd (niet te dicht bij de aders en kleppen). Over de optimale leeftijd
voor een behandeling is geen overeenstemming; volgens Park tussen drie en vier
jaar (Park,2003).