richtlijn Vroegtijdige opsporing aangeboren hartafwijkingen
richtlijn Vroegtijdige opsporing aangeboren hartafwijkingen
richtlijn Vroegtijdige opsporing aangeboren hartafwijkingen
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
JGZ-standaard / <strong>Vroegtijdige</strong> <strong>opsporing</strong> van <strong>aangeboren</strong> <strong>hartafwijkingen</strong> 0-19 jaar<br />
28<br />
Behandeling<br />
De behandeling van een CoA is Percutane Transluminale Angioplastiek (PTA, ook wel<br />
‘Dotterbehandeling’ genoemd), waarbij het vernauwde deel wordt opgerekt, óf chirurgie,<br />
waarbij het vernauwde deel van de aorta wordt verwijderd. Postoperatief zijn<br />
levenslang controles nodig in verband met recoarctatie, aneurysmavorming en hypertensie.<br />
4. Onderbroken aortaboog<br />
Pathofysiologie<br />
De onderbroken aortaboog is een zeer zeldzame <strong>aangeboren</strong> hartafwijking en maakt<br />
minder dan 1% van alle <strong>aangeboren</strong> <strong>hartafwijkingen</strong> uit. Er zijn drie vormen bekend<br />
(type A, B en C) met elk een andere plaats van de onderbreking. Bijna altijd zijn hierbij<br />
andere vaso-cardiale afwijkingen aanwezig, vooral VSD, open ductus arteriosus en<br />
een bicuspide aortaklep (Park,2003).<br />
Klinische verschijnselen<br />
Ernstige verschijnselen zoals ademhalingsproblemen, cyanose, zwakke pols en circulatoire<br />
shock treden al in de eerste levensdagen op.<br />
Behandeling<br />
Deze is in de eerste plaats gericht op de acute situatie. Met Prostin ® wordt de ductus<br />
geopend. De defecten worden vervolgens in verschillende opeenvolgende operaties<br />
gecorrigeerd.<br />
2.2.2 Cyanotische <strong>aangeboren</strong> <strong>hartafwijkingen</strong><br />
Bij cyanotische <strong>hartafwijkingen</strong> is sprake van een rechts-links shunt of van een situatie<br />
waarin het bloed afkomstig uit de longen, om andere redenen niet in de grote systeemcirculatie<br />
terecht komt.<br />
1. Tetralogie van Fallot (TOF)<br />
Pathofysiologie<br />
Bij de tetralogie van Fallot zijn er verschillende afwijkingen: een pulmonaalstenose<br />
(meestal subvalvulair of infundibulair), gecombineerd met een VSD, dextropositie van<br />
de aorta (de zogenaamde ‘overrijdende aorta’), waarbij de aorta naar rechts is verschoven,<br />
en rechter ventrikelhypertrofie. Ongeveer 10% van de patiënten met een<br />
TOF heeft een pulmonaalatresie. Deze kinderen zijn vanaf de geboorte cyanotisch; de<br />
mate waarin is afhankelijk van de aanwezigheid van de open ductus arteriosus en/of<br />
collaterale vaten. Een kleine groep patiënten met een TOF heeft geen pulmonaalklep,<br />
waardoor longcomplicaties vroeg in de zuigelingenperiode ontstaan.
Change language