richtlijn Vroegtijdige opsporing aangeboren hartafwijkingen

JGZ-standaard / Vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen 0-19 jaar
26
Geruis Plaats Harttonen Thrill Bijzonderheden
Systolisch ejectiegeruis Links Soms ejectieclick +/- systolisch Soms
graad 2-5/6 parasternaal van de 1e toon supra- en voortgeleiding
Wijd gespleten 2e parasternaal; naar hals en rug
toon; niet luid, Rechter ventrikel
niet gefixeerd impuls
Prognose
De vernauwing neemt meestal toe in de tijd, wat een verhoogde kans geeft op hartfalen
(rechter ventrikel) en plotselinge dood. Op volwassen leeftijd kunnen ook pulmonalisinsufficiëntie
en aritmieën optreden.
Behandeling
Bij ernstig zieke neonaten wordt eerst prostaglandine toegediend om de ductus arteriosus
te heropenen, daarna wordt ballonvalvuloplastiek verricht, waarbij via hartkatheterisatie
de klep wordt opgerekt met een ballonnetje. Als dit niet lukt, wordt de
klep chirurgisch doorkliefd (valvulotomie).
2. Aortastenose (AS)
Pathofysiologie
De plaats van de stenose is meestal valvulair. Supravalvulaire stenose komt wel voor
bij het syndroom van Williams-Beuren waarbij tevens mentale retardatie en elfjesgezicht
voorkomt (Van Meurs-van Woezik,1995). Subvalvulaire stenose kan onder
meer een uiting zijn van cardiomyopathie. Bij een ernstige AS kan hypertrofie van de
linker ventrikel en poststenotische dilatatie van de aorta ascendens ontstaan.
Klinische verschijnselen
De verschijnselen kunnen sterk variëren. Een geringe stenose geeft weinig klachten
terwijl bij een ernstige stenose pijn op de borst en flauwvallen bij inspanning kunnen
optreden. Ook plotselinge dood komt voor. In ernstige gevallen vertoont het kind al in
de eerste paar levensmaanden verschijnselen van hartfalen met een klinisch beeld lijkend
op een septische shock. Een hartgeruis is nauwelijks te horen door de geringe
cardiale output en neemt pas toe in luidheid als de situatie verbetert.
Geruis Plaats Harttonen Thrill Bijzonderheden
Ruw of scherp Rechts 2e Ejectieclick Systolische thrill Geruis met
systolisch ejectiegeruis of 3e icr (1e toon) parasternaal rechts, uitstraling naar de
graad 2-4/6 in de fossa hals en de apex
suprasternalis en/of
over de carotiden
Behandeling
De behandeling van een AS is ballonvalvuloplastiek of chirurgie. De keuze van de
behandeling is afhankelijk van de plaats van de AS, de klachten en de leeftijd van hetkind.
Oudere zieke kinderen worden eerst medicamenteus gereguleerd voordat men
ballonkatheterisatie toepast.