Descarca (pdf) - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni, Sectia ...

Anomalii congenitale și de dezvoltare cranio-spinală 227
- Sacul meningeal conţine ţesut nervos malformat
- Cel mai frecvent, măduva se termină şi se etalează pe
faţa profundă a sacului meningeal - placard medular
din care pleacă rădăcini malformate
- În amonte măduva poate prezenta siringomielie sau
diastematomielie
- Frecvent învelişul cutanat lipseşte parţial, fi ind
înlocuit de dura mater sau arahnoida iar măduva poate
fi văzută în domul malformaţiei
- Frecvent apare fi stula LCS
3. Rahischizisul este forma extremă a mielo-meningocelului. Pe
linia spinoaselor există un mare defect tegumentar şi meningeal
permiţând vizualizarea măduvei malformate.
După gravitate se clasifi că în 3 forme:
1. Hernierea exclusivă a amigdalelor cerebeloase
2. Herniere a amigdalelor şi trunchiului şi/sau a
cerebelului
3. Encefalocel occipital se poate asocia cu malformaţia
Arnold-Chiari. Mielo-meningocelul se asociază in
80% din cazuri cu malformaţia Arnold-Chiari II.
Consecinţe clinice ale anomaliilor asociate:
1. Hidrocefalia - practic constantă - prin blocaj LCS la nivelul:
A. Orifi ciului de ieşire a ventriculului IV
B. Spaţiilor subarahnoidiene ale măduvei cervicale
superioare sau ale bazei craniului
2. Pareza nervilor cranieni IX, X, XI +/- XII ceea ce înseamnă clinic
prezenţa unui stridor prin pareza glotei, a tulburărilor de deglutiţie şi
de fonaţie.
3. Compresiunea măduvei cervicale superioare care poate duce la
apariţia unui sindrom piramidal al membrelor superioare însoţit de
defi cite motorii.
4. Siringomielie şi/sau siringobulbie.
Aceste malformaţii congenitale se pot constata cu precizie
la naştere, când se poate face bilanţul complet diagnostic, terapeutic
şi prognostic al copilului şi se pot stabili priorităţile de tratament pe
termen scut şi îndelungat. Se efectuează obligatoriu:
1. Radiografi a vertebrală şi a toracelui pentru:
a. Precizarea nivelului şi întinderii spinei bifi da.
b. Depistarea altor malformaţii
2. Radiografi a bazinului şi articulaţiilor coxo-femurale şi