Descarca (pdf) - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni, Sectia ...

Anomalii congenitale și de dezvoltare cranio-spinală 229
sistemului nervos. Amniocenteza efectuată în săptămâna a 16-a arată în
cazul malformaţiilor o creştere constantă a alfa-fetoproteinei.
Spina bifi dă poate fi prevenită prin administrarea de acid folic
în perioada care se presupune că precede o sarcină dorită, sau la femei
anglo-saxone.
Spina bifi dă ocultă este diagnosticată radiologic, radiografi a
simplă arătând lipsa spinoasei sau lamei transverse la unul sau două
nivele. Este prezentă la 10-20% din populaţie. Poate fi simplă, complexă
sau asociată cu lipoame sau fi stule LCS. Lipoamele pot fi prezente
atât intra cât şi extrarahidian şi se pot asocia cu angioame cutanate,
hipertricoza sau aplazii cutanate. Anomaliile nervoase asociate spinei
bifi da oculte sunt legate de coborârea măduvei spinale şi modifi carea
traiectului rădăcinilor, cu sau fără malformaţii radiculare. Tulburările
neurologice care însoţesc aceasta malformaţie ocultă sunt legate de
afectarea joasă a cozii de cal, cu tulburări sfi ncteriene şi defi cit senzitivomotor
al membrelor inferioare.
De asemenea, se remarcă şi tulburări ortopedice ca piciorul
scobit şi amiotrofi a moletului.
Tratamentul prevede decomprimarea şi eliberarea măduvei.
Fistulele secundare spinei bifi da sunt localizate cel mai
frecvent în regiunea lombară. Ele cauzează meningite repetate, abcese
peridurale prin prelungirile pe care le au anatomic până în sacul dural.
Tratamentul chirurgical prevede excluderea fi stulei, închiderea durei
mater şi ablarea chistului epidermoid de însoţire. O formă aparte o
constituie fi stula sacro-coccigiană care prezintă un traiect de inserţie
până la vârful sacrului. Benefi ciază de excizie chirurgicală în cazul în
care este însoţită de chiste pilonidale infectate.
I.D. DIASTEMATOMIELIA
Este o malformaţie disrafi că congenitală caracterizată prin
diviziunea măduvei sau a cozii de cal în două segmente paralele distincte,
printr-un sept osos, cartilaginos sau fi bros, acoperit de sac dural,
imaginea IRM fi ind asociată unei duplicaţii a structurilor, completă sau
incompletă. Leziunea afectează un număr limitat de metamere, între
T4 şi L4. Tratamentul chirurgical prevede eliberarea măduvei spinale
tensionate fi e la nivelul defectului, fi e la nivelul fi lumului terminal sau a
spinei bifi de asociate, în funcţie de simptomele pacientului.
II. MALFORMAŢIA ARNOLD-CHIARI
Malformația Arnold-Chiari este reprezentată de 4 tipuri de
anomalii ale ţesutului cerebral din fosa craniană posterioară.
- Tipul I se referă la o anomalie rară în care amigdalele