Descarca (pdf) - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni, Sectia ...

Patologia tumorală intracraniană 75
(complexul LINDAU).
Termenul de hemangioblastom defi neşte “stricto senso“
tumoră vasculară a SNC şi a retinei.
Termenul de maladie VON HIPPEL LINDAU este utilizat la
pacienţii prezentând mai mult de un hemangioblastom al nevraxului cu
sau fără leziuni viscerale LINDAU şi în caz de antecedente familiale
caracteristice.
EPIDEMIOLOGIE
Reprezintă 2,3% din tumorile SNC, 1,3% din tumorile
intracraniene, 8% din tumorile fosei posterioare. Sediul preferenţial
(92%) în fosa posterioară. Apar mai frecvent la adult, rar până la 10
ani şi peste 65 de ani, raportul femei/bărbați este de 1/1,5. În formele
familiale segmentul de vârstă în care se manifestă boala scade, fi ind
între 25-30 de ani.
CLASIFICARE
A. TOPOGRAFICĂ
1. Hemangioblastomul supratentorial reprezintă
sub 1% din tumorile supratentoriale. Odată cu examinarea IRM
frecvenţa lor a crescut în cadrul bolii VON HIPPEL–LINDAU.
2. Hemangioblastomul subtentorial în 94% din
cazuri este localizat în cerebel.
B. ANATOMO-PATOLOGICĂ
Indiferent de localizare, hemangioblastomul se găseşte în mod
obişnuit în contact cu învelişul leptomeningeal. Hemangioblastomul
cerebelului se poate prezenta sub patru aspecte macroscopice:
Tip I: chist simplu
Tip II: chist cu nodul tumoral mural
Tip III: tumoră dură (densă)
Tip IV: tumoră solidă cu mici chiste intratumorale
LEZIUNILE ASOCIATE
EXTRACEREBRALE:
1. Hemangioblastomul retinian (tumora VON
HIPPEL) este o tumoră cu sediul la periferia retinei. Există şi forme
situate parapapilar.
2. Hemangioblastomul intramedular se localizează
cel mai frecvent la nivelul cordoanelor posterioare în contact cu învelişul
leptomeningeal.
LEZIUNILE EXTRANEVRAXIALE: Leziunile
extranevraxiale se pot asocia cu orice tip de hemangioblastom,
indiferent de localizarea acestuia sau se pot întâlni asociate numai cu