Medycyna Wieku Rozwojowego
Medycyna Wieku Rozwojowego
Medycyna Wieku Rozwojowego
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Wrodzony nerczak mezoblastyczny: kliniczno-patomorfologiczny opis pi´ciu przypadków<br />
fità cytoplazmà, mogàce odpowiadaç ró˝nicowaniu miogennemu. Na obwodzie guza<br />
widoczne by∏y palczaste nacieki do otaczajàcego mià˝szu nerki oraz tkanek w okolicy<br />
jej wn´ki. Uwag´ zwraca∏y tak˝e zmiany wsteczne i ogniska martwicy. Ocena obrazu<br />
mikroskopowego nie by∏a jednoznaczna, a w diagnostyce ró˝nicowej brano pod uwag´<br />
postaç guza Wilmsa z przewagà zr´bu i ró˝nicowaniem w kierunku komórek mi´Êni poprzecznie<br />
prà˝kowanych (nephroblastoma-stromal predominant type with rhabdomyosarcomatous<br />
differentiation). Ostatecznie jednak postawiono rozpoznanie nerczaka mezoblastycznego<br />
typu komórkowego. Przebieg pooperacyjny by∏ niepowik∏any. Uzyskano<br />
pe∏nà 5-letnià remisj´ choroby, co jest równoznaczne z wyleczeniem.<br />
Pacjent nr 2 (PK)<br />
Niemowl´ p∏ci m´skiej, urodzone o czasie z masà urodzeniowà 3200 g. Okres cià-<br />
˝y przebiega∏ bez powik∏aƒ a dziecko prawid∏owo rozwija∏o si´ w okresie noworodkowym.<br />
W 5 miesiàcu ˝ycia matka dziecka zg∏osi∏a lekarzowi epizod krwiomoczu i w wykonanym<br />
badaniu USG brzucha stwierdzono w nerce prawej lity guz o wymiarach<br />
9x7x7cm. W trakcie operacji potwierdzono guz nerki prawej o wzmo˝onej konsystencji,<br />
naciekajàcy nadnercze oraz wàtrob´. Guz wyci´to doszcz´tnie wraz z nerkà, nacieczonym<br />
nadnerczem oraz z cz´Êcià podstawnego lewego p∏ata wàtroby. W trakcie zabiegu<br />
dosz∏o do przypadkowego p´kni´cia torebki guza, jednak dalszy przebieg operacji<br />
i przebieg pooperacyjny by∏y bez powik∏aƒ. Makroskopowo guz umiejscowiony<br />
w górnym biegunie nerki by∏ na przekroju barwy szarej, z drobnymi torbielkami, dobrze<br />
odgraniczony od otoczenia. W obrazie mikroskopowym obserwowano utkanie<br />
bogatokomórkowe z komponentà z komórek wrzecionowatych oraz dosyç rozleg∏ymi<br />
obszarami odpowiadajàcymi utkaniu niedojrza∏ej, niezró˝nicowanej blastemy. Ponadto<br />
uwag´ zwraca∏a du˝a aktywnoÊç mitotyczna, niewielkie zmiany wsteczne oraz brak<br />
ognisk martwicy. Na obwodzie guza „j´zyki” nacieku odchodzi∏y promieniÊcie od guza<br />
w kierunku tkanek otaczajàcych. W konkluzji badania histopatologicznego postawiono<br />
rozpoznanie nerczaka mezoblastycznego typu komórkowego. W diagnostyce<br />
ró˝nicowej brano pod uwag´ nie-anaplastycznà postaç guza Wilmsa z przewagà blastemy<br />
(non-anaplastic nephroblastoma blastemal predominant) (ryc. 1). W 5 miesiàcu<br />
po zabiegu dosz∏o do wznowy procesu nowotworowego w lo˝y po wyci´tej nerce. Za-<br />
679<br />
Ryc. 1. Przyk∏ad typu komórkowego nerczaka<br />
mezoblastycznego w którym w diagnostyce<br />
róznicowej w badaniu histopatologicznym<br />
brano pod uwag´ nie-anaplastycznà<br />
postaç guza Wilmsa z przewagà<br />
blastemy (pacjent KP) (H&E 200x)<br />
Fig. 1. Example of cellular type of mesoblastic<br />
nephroma (patient KP); in differential histopathological<br />
diagnosis non-anaplastic<br />
nephroblastoma blastemal predominant<br />
was considered (H&E 200x)