Medycyna Wieku Rozwojowego

Medycyna Wieku Rozwojowego, 2006, X, 3 cz´Êç I
Anna Wakuliƒska 1 , Bo˝enna Dembowska-Bagiƒska 1 , Ma∏gorzata Ciencia∏a 1 ,
Joanna Bothur-Nowacka 1 , Andrzej KoÊciesza 2 , Iwona Paku∏a-KoÊciesza 2 , Danuta Perek 1
WYNIKI LECZENIA MI¢SAKÓW TKANEK MI¢KKICH
NIE-RHABDOMYOSARCOMA W JEDNYM OÂRODKU
Klinika Onkologii Instytutu
„Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
w Warszawie1 Kierownik: prof. dr hab. n. med. D. Perek
Zak∏ad Diagnostyki Obrazowej2 Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”
w Warszawie
Kierownik: dr med. M. P´dich
Streszczenie. Mi´saki tkanek mi´kkich nie-rhabdomyosarcoma (NR MTM) stanowià niejednorodnà
grup´ nowotworów wywodzàcych si´ z tkanki mezenchymalnej. U dzieci wyst´pujà
rzadko i nie ma dotychczas ujednoliconego sposobu post´powania terapeutycznego.
Celem pracy by∏a ocena wyników leczenia pacjentów z NR MTM leczonych w naszym
oÊrodku z uwzgl´dnieniem roli chemioterapii.
Materia∏ i metoda: analizowano historie chorób 64 pacjentów z NR MTM, w wieku od 2,5
miesiàca do 21, 5 lat (Êrodkowa 12 lat), leczonych w latach 1996-2004. Program leczenia
obejmowa∏: pierwotny zabieg operacyjny, chemioterapi´ wed∏ug schematu CYVADIC lub
CAV/ETIF/IF z ADM, odroczony zabieg i/lub radioterapi´ oraz chemioterapi´ uzupe∏niajàcà.
Wyniki leczenia oceniano prze˝yciem wolnym od zdarzeƒ w ca∏ej grupie oraz w zale˝noÊci
od stadium zaawansowania, wielkoÊci ogniska pierwotnego, radykalnoÊci zabiegu
operacyjnego i odpowiedzi na chemioterapi´.
Wyniki: czteroletni okres prze˝ycia wolny od zdarzeƒ w ca∏ej grupie wynosi 64%, a ca∏kowite
prze˝ycia 75%. Stwierdzono znamiennie lepsze prze˝ycia u pacjentów w niskim stopniu
zaawansowania choroby, z ogniskiem pierwotnym < 5 cm Êrednicy, u pacjentów po radykalnym
usuni´ciu guza oraz tych, którzy uzyskali ca∏kowità lub bardzo dobrà odpowiedê
na chemioterapi´ indukcyjnà.
Wnioski: poza stadium zaawansowania i wielkoÊcià ogniska pierwotnego, kluczowe znaczenie
dla uzyskania pozytywnego wyniku leczenia mia∏o wykonanie radykalnego zabiegu operacyjnego,
który mo˝liwy by∏ po zastosowaniu chemioterapii indukcyjnej u 33,3% pacjentów.
Wysoki odsetek pacjentów z rozsianym procesem chorobowym w momencie rozpoznania
oraz wznowy pod postacià przerzutów, przy stwierdzanej jednoczeÊnie dobrej odpowiedzi
na chemioterapi´ u wi´kszoÊci pacjentów, wskazujà na koniecznoÊç stosowania tej metody
leczenia w nowotworach tkanek mi´kkich innych ni˝ RMS.
S∏owa kluczowe: mi´saki tkanek mi´kkich nie-RMS, dzieci, chemioterapia, radioterapia