Medycyna Wieku Rozwojowego

Medycyna Wieku Rozwojowego, 2006, X, 3 cz´Êç I
Katarzyna Pawelec, Micha∏ Matysiak, Edyta Niewiadomska,
Roma Rokicka Milewska, Jerzy Kowalczyk, Jolanta Stefaniak, Walentyna Balwierz,
Ewa Za∏´cka-Czepko, Alicja Chybicka, Krzysztof Szmyd, Danuta Soƒta-Jakimczyk,
Halina Buba∏a, Agnieszka Krauze, Mariusz Wysocki, Andrzej Kurylak,
Jacek Wachowiak, Ma∏gorzata Kaczmarek-Kanold, Ma∏gorzata Stolarska,
Izabela Karolczyk, Maryna Krawczuk-Rybak, El˝bieta Leszczyƒska,
Tomasz Urasiƒski, Jaros∏aw Peregud-Pogorzelski, Anna Balcerska, Marek W∏az∏owski
EFEKTY LECZENIA IMMUSUPRESYJNEGO
CI¢˚KIEJ POSTACI ANEMII APLASTYCZNEJ U DZIECI.
RAPORT POLSKIEJ PEDIATRYCZNEJ GRUPY
DS. LECZENIA BIA¸ACZEK I CH¸ONIAKÓW
Polska Pediatryczna Grupa
ds. leczenia Bia∏aczek i Ch∏oniaków (PPGLBCh)
Warszawa, Lublin, Kraków, Wroc∏aw,
Zabrze, Bydgoszcz, Poznaƒ, ¸odê, Bia∏ystok,
Szczecin, Gdaƒsk
Katedra i Klinika Pediatrii,
Hematologii i Onkologii AM w Warszawie
Kierownik: prof. dr hab. med. M. Matysiak
Streszczenie. Wst´p: u dzieci z ci´˝kà postacià anemii aplastycznej (SAA) w przypadku
braku rodzinnego dawcy szpiku stosowane jest wielolekowe leczenie immunosupresyjne.
Celem pracy by∏a ocena leczenia immunusupresyjnego dzieci z SAA.
Materia∏ i metody: badaniem obj´to 85 dzieci z SAA leczonych w 11 oÊrodkach Polskiej
Pediatrycznej grupy s/p leczenia Bia∏aczek i Ch∏oniaków (PPGLBCh) w latach 1993-
-2003. (31 dziewczynek i 54 ch∏opców w wieku od 2 do 17,5 lat). U pacjentów tych zastosowano
schemat terapii wg Programu Europejskiej Grupy Roboczej ds. Leczenia Anemii
Aplastycznej i Przeszczepiania Szpiku obejmujàcy podawanie: globuliny antylimfocytarnej
lub antytymocytarnej, prednisolonu, cyklosporyny i granulocytarnego lub granulocytarno-
-makrofagowego czynnika wzrostuw czasie g∏´bokiej neutropenii. Remisj´ oceniano w 84,
112 i 180 dniu od rozpocz´cia leczenia.
Wyniki: w 180 dniu ca∏kowità remisj´ uzyskano u 43 (50,5%), a cz´Êciowà remisj´ u 22
(25,4%) dzieci. Brak odpowiedzi na leczenie stwierdzono u 20 dzieci (23,7%). Czas obserwacji
pacjentów wynosi od 12 miesi´cy do 10,5 lat. W tym okresie nawrót choroby wystàpi∏
u 6 dzieci (7%) w okresie od 2 do 42 miesi´cy od odstawienia cyklosporyny. W ca∏ej
grupie leczonej stwierdzono 16 zgonów (18,8%), w tym 7 zgonów wczesnych do 3 miesiàca
od poczàtku leczenia i 9 zgonów póênych powy˝ej 3 miesiàca.