Medycyna Wieku Rozwojowego

Wrodzony nerczak mezoblastyczny: kliniczno-patomorfologiczny opis pi´ciu przypadków
681
Ryc. 2. Przyk∏ad typu komórkowego nerczaka
mezoblastycznego w którym w diagnostyce
róznicowej brano pod uwag´ fibrosarcoma
(pacjent MW) (H&E 200x)
Fig. 2. Example of cellular type of mesoblastic
nephroma (patient MW); in differential
histopathological diagnosis fibrosarcoma
was considered (H&E 200x)
ka (fibrosarcoma) (ryc. 2). Z kolei obecnoÊç w cz´Êci obwodowej guza struktur przypominajàcych
utkanie niedojrza∏ej niezró˝nicowanej blastemy nerkowej kierowa∏a innych patologów
w stron´ rozpoznania nephroma mesoblasticum z ogniskami guza Wilmsa. Struktury
wn´ki nerki wolne by∏y od nacieku nowotworowego. Nie stwierdzono ró˝nicowania
miogennego. Ostatecznie po konsultacjach postawiono rozpoznanie nerczaka mezoblastycznego
typu komórkowego. Majàc na uwadze wiek dziecka oraz stadium kliniczne guza
zdecydowano o odstàpieniu od leczenia uzupe∏niajàcego (chemioterapii, radioterapii),
zalecajàc wy∏àcznie bardzo wnikliwà obserwacj´ klinicznà, szczególnie brzucha i p∏uc, najcz´stszego
miejsca potencjalnej wznowy miejscowej i przerzutów odleg∏ych guza. Min´∏o
12 lat od zabiegu i nie obserwowano wznowy procesu nowotworowego.
Pacjent nr 5 (MW)
Niemowl´ p∏ci ˝eƒskiej, urodzone o czasie z masà urodzeniowà 3200 g. Okres cià-
˝y przebiega∏ bez powik∏aƒ. W badaniu fizykalnym bezpoÊrednio po urodzeniu stwierdzono
lity guz w jamie brzusznej po stronie prawej. Badanie USG wykaza∏o obecnoÊç
guza w nerce prawej (cz´Êci Êrodkowej i dolnej) o niejednorodnej, litej strukturze i wymiarach
3x2,7x2,9cm. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono odchyleƒ od normy.
W 8 dobie po urodzeniu wykonano doszcz´tne usuni´cie guza nerki prawej. Guz
uciska∏ i zniekszta∏ca∏ uk∏ad kielichowo-miedniczkowy nerki, nie przekraczajàc torebki
w∏óknistej nerki. W czasie zabiegu stwierdzono kilka powi´kszonych w´z∏ów ch∏onnych,
z których jeden pobrano do badania histopatologicznego. Makroskopowo na
przekroju guz by∏ barwy szaro-bia∏ej i by∏ dobrze odgraniczony od otaczajàcych struktur.
W obrazie mikroskopowym dominowa∏o dosyç jednorodne utkanie z komórek
wrzecionowatych. Uwag´ zwraca∏a du˝a aktywnoÊç mitotyczna. Jedynie na obrze˝ach
guza obserwowano niewielki pas utkania o charakterze „fibromatosis like”. Na obwodzie
guza stwierdzono ponadto, liczne palczaste wypustki wnikajàce w utkanie nerki.
Nie stwierdzono ró˝nicowania miogennego. Struktury wn´ki nerki wolne by∏y od nacieku
nowotworowego. W pobranym w czasie zabiegu w´êle ch∏onnym stwierdzono
zmiany o charakterze odczynowym (lymphonodulitis reactiva). Ostatecznie rozpoznano
typ komórkowy nerczaka mezoblastycznego (cellular, resembling fibrosarcoma mesoblastic
nephroma). Przebieg pooperacyjny bez powik∏aƒ. 3-letnia obserwacja po leczeniu
operacyjnym potwierdzi∏a pe∏nà remisj´ procesu chorobowego.