Medycyna Wieku Rozwojowego

Problemy leczenia nerczaka zarodkowego u dzieci z przewlek∏à niewydolnoÊcià nerek
Ze wzgl´du na zwi´kszone ryzyko rozwoju guza Wilmsa u pacjentów z zespo∏ami
wad wrodzonych (Denysa-Drasha, WAGR, Beckwith-Wiedemanna lub rzadziej –
innymi wrodzonymi wadami uk∏adu moczowego), prowadzàcymi do PNN we wczesnym
dzieciƒstwie, konieczne jest dà˝enie do jak najwczeÊniejszego wykrycia nerczaka
zarodkowego w tej szczególnej grupie chorych. Pacjentów tych nale˝y objàç starannà
i systematycznà kontrolà onkologicznà, uwzgl´dniajàcà wykonywanie badaƒ USG jamy
brzusznej od urodzenia do co najmniej 8 roku ˝ycia w odst´pach trzymiesi´cznych.
W przypadkach stwierdzenia niejednoznacznego obrazu USG nerek lub stwierdzenia
pozosta∏oÊci zarodkowej tkanki nefrogennej (nefroblastomatoza) zaleca si´ uzupe∏nienie
badaƒ USG o ocen´ nerek technikà rezonansu magnetycznego, a nawet wykonanie
biopsji aspiracyjnej cienkoig∏owej lub biopsji otwartej podejrzanych ognisk. U pacjentów
z zespo∏em Beckwitta-Wiedemanna nale˝y poszerzyç program badaƒ okresowych
o diagnostyk´ hepatoblastoma i neuroblastoma (3,4).
U pacjentów z nerczakiem zarodkowym, zw∏aszcza wspó∏istniejàcym z wrodzonymi
wadami uk∏adu moczowego, istotny problem terapeutyczny stanowià wznowy choroby,
zw∏aszcza w nerczakach obustronnych lub guzach jedynej nerki. W omówionym
w pracy drugim przypadku, nawrót choroby wymaga∏ przeprowadzenia obustronnej
nefrektomii. Umo˝liwi∏o to wyleczenie pacjentki z choroby nowotworowej, ale za cen´
trwa∏ego okaleczenia z koniecznoÊcià prowadzenia leczenia nerkozast´pczego. Dyskusyjny
jest moment przeszczepienia nerki w odniesieniu do czasu trwania ca∏kowitej remisji
nowotworu. Uwa˝a si´, ˝e konieczne jest zachowanie co najmniej 12-miesi´cznego
odst´pu pomi´dzy zakoƒczeniem leczenia onkologicznego, a transplantacjà (12).
Wspó∏istnienie PNN i choroby nowotworowej stanowi powa˝ny problem terapeutyczny.
Prowadzenie skutecznej chemioterapii, zw∏aszcza w nerczakach wysokiego
ryzyka (du˝a agresywnoÊç leczenia) jest trudne i niebezpieczne, gdy˝ wp∏ywa negatywnie
na stan wydolnoÊci nerek, zaburza kondycj´ ogólnà chorego i nasila nieprawid∏owoÊci
metaboliczne, wynikajàce z PNN. Dlatego leczenie onkologiczne tej grupy chorych
powinno odbywaç si´ w specjalistycznych oÊrodkach onkologii dzieci´cej w Êcis∏ej
wspó∏pracy z zespo∏em nefrologii dzieci´cej.
PIÂMIENNICTWO
1. Grundy P., Green D., Coppes M. i wsp.: Renal tumors. [W:] Principles and Practice of Pediatric
Oncology P.Pizzo, D.Poplack, wyd. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002,
865-893.
2. Ritchey M.L., Green D.M., Thomas P.R. i wsp.: Renal failure in Wilms’ tumor patients: a report
from the National Wilms’ Tumor Study Group. Med. Pediatr. Oncol., 1996, 26, 75-80.
3. Cybulski C., Jakubowska A., D´bniak T. i wsp.: Nowotwory dziedziczne u dzieci – guz
Wilmsa. Wspó∏cz. Onkol., 2002, 6, 5, 300-307.
4. Breslow N.E., Takashima J.R., Ritchey M.L. i wsp.: Renal failure in the Denys-Drash and
Wilms’ tumour – aniridia syndromes. Cancer Res., 2000, 60(15), 4030-4032.
5. Iacono L.C., Adams D., Homans A.C. i wsp.: Topotecan disposition in a anephric child. Pediatr.
Hematol. Oncol., 2004, 26(9), 596-600.
6. Savica V., Santoro D., Ciolino F. i wsp.: Nutritional therapy in chronic kidney disease. Nutr.
Clin. Care, 2005, 8(2),70-76.
7. Chumlea W.C.: Anthropometric and body composition assessment in dialysis patients. Semin
Dial., 2004,17(6), 466-70.
653