Medycyna Wieku Rozwojowego

606
Monika Pogorza∏a i wsp.
Po wst´pnej terapii hydroksymocznikiem (HU) przez okres 2 tygodni – 2 miesi´cy
i uzyskaniu cytoredukcji (liczba leukocytów < 30 G/l) wszyscy pacjenci otrzymywali
imatinib (Glivec®) w jednorazowej dawce 340 mg/m 2 /dob´ (maks. 400 mg/dob´).
Lek stosowano przez 2,5 do 14 miesi´cy. Czas podawania imatinibu by∏ uzale˝niony od
mo˝liwoÊci wykonania transplantacji komórek hematopoetycznych (HSCT, hematopoietic
stem cell transplantation), do której docelowo zostali zakwalifikowani wszyscy
analizowani pacjenci (5 do allogenicznej HSCT – w tym 3 od dawców nie spokrewnionych,
1 – do autologicznej HSCT z powodu braku zgodnego dawcy). Zabieg HSCT
wykonywano w pierwszej fazie przewlek∏ej (CP1, chronic phase) u 5 dzieci, a u jednego
w drugiej fazie przewlek∏ej (CP2). Wskaênik Gratwohla (tab. II) u pacjentów wynosi∏
0-2 pkt (11). Czas wykonania HSCT od momentu rozpoznania CML wynosi∏ od
4 do 19 miesi´cy.
Tabela II. Czynniki ryzyka przeszczepu w przewlek∏ej bia∏aczce szpikowej wg Gratwohla (11)
Table II. Stem cell transplantation risk factors for chronic myeloid leukemia by Gratwohl (11)
Dawca donor Punkty points
– HLA zgodne rodzeƒstwo
HLA-identical sibling donor
0
– dawca niespokrewniony lub nie w pe∏ni zgodny
unrelated or non-HLA identical donor
P∏eç dawca/biorca sex donor/ recipient
1
– kobieta / m´˝czyzna female/male 1
– pozosta∏e others
Faza choroby stage of disease
0
– przewlek∏a chronic phase 0
– akceleracji acceleration 1
– kryza blastyczna blast crisis
Czas trwania choroby time from diagnosis
2
– < 12 miesi´cy months 0
– > 12 miesi´cy months
Wiek age
1
– < 20 lat years 0
– 20-40 lat years 1
– > 40 lat years
Suma punktów total score
2
– minimum minimum 0
– maksimum maximum 7
Odpowiedê na leczenie imatinibem okreÊlano jako (12, 13):
1. Remisja hematologiczna ca∏kowita (CHR, complete hematologic remission)
oceniana na podstawie: obni˝enia leukocytozy