591 2671Oftalmologia.. - Facultad de Ciencias Veterinarias - UAGRM

Degeneración progresiva de conos-bastones
En el caniche enano, la ARP generalizada clásica se cataloga actualmente
como degeneración progresiva de conos-bastones 61 - 62 . Histológicamente, en el
caniche se observan signos patológicos mediante microscopia electrónica a las
14,5 semanas y a las 30 semanas mediante microscopia óptica. Se ha comuni
cado una reducción de la velocidad de renovación de las lámelas de los seg
mentos externos así como concentraciones anómalas de fosfolípidos y ácidos
grasos libres en los segmentos externos de los bastones. Recientemente se ha
demostrado que la enfermedad degenerativa de la retina en los caniches enano
y toy, el cocker spaniel inglés y americano, el perro de aguas portugués y el la
brador retriever se debe a una mutación en el mismo locus genético, aunque
varíen las manifestaciones clínicas.
El gato abisinio también puede estar afectado por una degeneración progresiva
de conos-bastones de herencia autosómica recesiva 61 bastante similar al
modelo del caniche enano descrito anteriormente. Nuevos estudios sobre esta
enfermedad han demostrado una reducción significativa en la proteína de
unión del retinol entre fotorreceptores (IRBP: interphotoreceptor retinol binding
protein) en los individuos afectados en comparación con los normales, antes
de que puedan apreciarse histológicamente signos de degeneración retinic
na 64 . Aún no está aclarado si se trata de un defecto primario o secundario en el
proceso degenerativo de los fotorreceptores.
Hallazgos clínicos
Con independencia de la causa específica subyacente y de la edad de comienzo
de la degeneración progresiva de conos-bastones/ARP generalizada, las manifestaciones
clínicas tienden a ser similares en los animales afectados de diferentes
razas. Los signos clínicos incluyen una reducción inicial de la visión nocturne,
seguida de una pérdida progresiva de la visión fotópica y escotópica. La fase final
es siempre la ceguera total. Los signos oftalmoscópicos precoces consisten en
un cambio de color del fondo tapetal (alteraciones marrones o grisáceas más evidentes
en la periferia) con alteración de la reflectividad tapeta! y adelgazamiento
vascular a los 3-5 años en el caniche, algo antes en el cocker spaniel americano
y algo después en el cocker spaniel inglés. En el labrador retriever hay gran variación
en la edad de aparición de los primeros cambios oftalmoscópicos, entre
los 2 y los 6 años (fig. 5.22). La progresión de la enfermedad es variable, pero
tras 2-4 años suele observarse una atrofia retiniana bilateral en las razas afecte
das. La ERG es diagnóstica entre los 6 y los 9 meses en el caniche, pero no antes
de los 1,5 años en el cocker spaniel inglés o el labrador retriever. Los hallazgos
electrofisiológicos consisten en menor amplitud de las respuestas de conos y
bastones, afectándose inicialmente sobre todo los segundos.
En el gato abisinio los signos clínicos precoces incluyen cambios en la reflectividad
tapetal y lesiones grisáceas centrales cerca de la papila óptica y en
el tapetum periférico, que se observan normalmente a los 1,5-2 años. Las lesiones
del fondo progresan a una atrofia generalizada con gran atenuación de
los vasos retiñíanos a las 3-5 años (fig. 5.23). La ERG puede diagnosticar la
enfermedad a partir de los 8 meses, con reducción significativa de la respuesta
de bastones mientras que la de conos es todavía más o menos normal-