Richtlijn Guillain-Barré syndroom

DiagnostiekHet is momenteel niet met zekerheid te zeggen wat nu de precieze waarde vanhet EMG is om de prognose bij de individuele patiënt in de klinische praktijk tebepalen.Bepaling van anti-ganglioside antistoffenGangliosiden zijn glycolipiden die in hoge concentraties aanwezig zijn in periferezenuwen. Gangliosiden bestaan uit een ceramideanker gekoppeld aanoligosacchariden. Door variatie in de aantallen gekoppelde oligosacchariden ensiaalzuur is er een grote verscheidenheid in gangliosiden.Een aantal micro-organismen brengt structuren tot expressie die op gangliosidenlijken. Infectie met zulke micro-organismen kan aanleiding geven tot eenimmuunrespons tegen deze structuren. Antilichamen tegen microbiële structurenkunnen kruisreageren met gangliosiden en waarschijnlijk hierdoor GBSveroorzaken. Dit mechanisme wordt aangeduid als „moleculaire mimicry‟ (Ang,2004). Antistoffen tegen de gangliosiden GM1, GM1b, GD1a, GalNAc-GD1a,GQ1b, GT1a, GD1b, GM2 en GalC zijn in serum van patiënten met GBSaangetoond (Yuki, 2005; Willison, 2002).De specificiteit van anti-ganglioside antilichamen is geassocieerd met klinischeverschijnselen (zie tabel 5). De gangliosiden GM1(b) en GD1a komen veel voor inmotorische zenuwen. Antistoffen tegen deze gangliosiden worden vooralgevonden bij patiënten met AMAN. Anti-GQ1b-antistoffen zijn geassocieerd metstoornissen in de oogmotoriek en kunnen bij >80% van de patiënten met hetMiller-Fisher syndroom worden aangetoond. Anti-GD1b-antistoffen kunnenworden aangetoond bij patiënten met een atactische polyneuropathie (Willison,2002; Yuki, 2005).De aanwezigheid van anti-GM1-antistoffen heeft een lage sensitiviteit, maar eentamelijk hoge specificiteit voor GBS (Kuijf, 2005). Routinematige bepaling vanganglioside antistoffen is daarom meestal niet zinvol. De diagnose GBS ismeestal op klinische gronden, eventueel in combinatie met EMG enliquoronderzoek, te stellen. Een uitzondering vormt mogelijk het Miller-Fishersyndroom. Een studie uit Japan liet zien dat de sensitiviteit van anti-GQ1bantistoffenvoor Miller-Fisher syndroom >80% is. De specificiteit is nog hoger.De bepaling van anti-GQ1b-antistoffen kan daarom nuttig zijn bij patiënten metoogbewegingsstoornissen, al dan niet in combinatie met ataxie en areflexie(Nishimoto, 2004).Tabel 5. Spectrum van GBS en serum anti-ganglioside antistoffen.GBS-subgroepAnti-ganglioside antistoffenAIDPonbekendAMAN of AMSANMFS-GBS overlapsyndroomGM1, GM1b, GD1a, GalNac-GD1aGD3, GT1a, GQ1b64