Richtlijn Guillain-Barré syndroom

Medicamenteuze behandeling4. Medicamenteuze behandelingUitgangsvraagWat is de beste medicamenteuze behandeling bij GBS?InleidingGBS is een klinisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een (sub)acuteopstijgende verlamming van de spieren van armen en benen. Het pathologischsubstraat voor deze verschijnselen is een ontstekingsreactie van demyelineschede (acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, AIDP) ofaxonen (acute motorische axonale neuropathie, AMAN) van de perifere zenuwen.Antilichamen gericht tegen structuren op perifere zenuwen zijn zeer waarschijnlijkbelangrijk bij de pathogenese van GBS. Ook T-cellen en macrofagen spelenhierbij waarschijnlijk een rol. De medicamenteuze behandeling voor GBS isgericht op het moduleren van deze immuunreactie. Corticosteroïden/ACTH,plasmaferese (PF) en intraveneuze toediening van immuunglobulines (IVIg) zijnbehandelingen voor ontstekingsachtige aandoeningen. De eerste trial waarin heteffect van ACTH bij patiënten met GBS werd onderzocht verscheen in 1976(Swick en McQuillen, 1976). Het effect van PF werd het eerst beschreven in 1978(Brettle, 1978) en het effect van IVIg in 1988 (Kleyweg, 1988). Het merendeel vande trials naar het effect van therapie bij patiënten met GBS maakt voor debeoordeling van het therapie-effect gebruik van de zevenpunts „GBS disability‟-schaal (Hughes, 1978, 2007).Tabel 1. „GBS disability scale‟Graad 0 = gezondGraad 1 = geringe symptomen, in staat te rennenGraad 2Graad 3Graad 4Graad 5Graad 6= in staat vijf tot tien meter te lopen zonder steun= in staat vijf tot tien meter te lopen met steun= gebonden aan stoel of bed (niet in staat vijf tot tien meter te lopenmet steun)= beademing noodzakelijk (gedurende ten minste een gedeelte van dedag)= overledenIn het merendeel van de studies naar het effect van steroïden, PE of IVIg werdenalleen patiënten gerandomiseerd die niet in staat waren om vijf tot tien meter telopen zonder steun (graad 3 of meer). In dit hoofdstuk wordt dit vermeld als: depatiënt is niet meer in staat om zonder steun te lopen.In een trial naar het effect van plasmaferese bij mild aangedane patiënten werdmild gedefinieerd als in staat zijn om te lopen - met of zonder steun - maar niet in67