Hereditäre Tumorsyndrome des Kolons und Rektums

Sofern sie keine Symptome wie beispielsweise Nervenkompression verursachen,
bedürfen sie daher auch keiner Therapie.
d. Epidermoidzysten
Die FAP manifestiert sich an der Haut durch das Auftreten von Epidermoidzysten.
Es handelt sich hier um benigne subkutane Tumore, die bevorzugt im Gesicht und
an den Extremitäten vorkommen. Bei Kindern aus FAP-Familien treten sie meist
schon vor der Ausbildung von Darmpolypen auf, so dass sie ein Hinweis auf das
Vorliegen einer FAP sein können 81 .
e. Desmoide
Etwa 10% der FAP-Patienten bilden Desmoidtumoren 82, 83 . Dies sind niedrig
maligne, fibröse Tumore, die häufig intraabdominell verdrängend wachsen, jedoch
nicht metastasieren. Aufgrund ihres verdrängenden Wachstumcharakters kann es
durch Obstruktionen zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie z.B. Ileus
kommen 84 . Die Desmoidtumore zählen mittlerweile zu den Haupttodesursachen
kolektomierter FAP-Patienten 85 (Abb. 7).
Tumor
Abb.7: Patient mit intraabdominellem Desmoid Tumor
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