I tumori cutanei maligni di interesse ORL - Luigi D'Ottavi - AOOI

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Uno studio condotto negli Stati Uniti non ha rilevato l’HPV, ma ha trovato
iperespressione di TP 3.
Fattori genetici giocano un ruolo importante nell’insorgenza dei carcinomi
delle ghiandole sebacee, come appare per la sindrome di Muir-Torre. La
presentazione più comune è un nodulo fisso, a lenta crescita della palpebra
superiore, di colore dal rosa al giallo-rosso, spesso scambiata per un
calazio o una blefarite associate spesso ad eritema roseolare. La perdita
di ciglia è un indizio di malignità della lesione. Alcuni pazienti hanno presentato
un aspetto “tigroide” della congiuntiva, cioè presenza di striature
di colore giallo (lipidi di derivazione meiboniale) all’interno di una zona di
ipertrofia papillare. La presentazione clinica può mimare una cheratocongiuntivite,
un carcinoma a cellule squamose, un carcinoma basocellulare,
o ancora una sarcoidosi. Al microscopio si apprezzano lobuli di cellule
basofile che si estendono nel tessuto circostante e presentano a volte
una differenziazione sebacea con presenza di lipidi intracitoplasmatici. 1
L’esecuzione di una biopsia è indispensabile per una corretta diagnosi.
L’aspetto distintivo di questa neoplasie è l’invasione “a macchia” delle aree
circostanti la lesione primaria. Questo particolare tipo di diffusione locale
viene chiamato: diffusione pagetoide e si manifesta particolarmente a livello
della congiuntiva, arrivando ad interessare la cornea nel 40- 0% dei
casi.Per le ragioni suddescritte, si rende necessaria l’esecuzione di una
mappa bioptica della regione palpebrale o dell’area colpita dal tumore.
Metastatizza ai linfonodi regionali con una frequenza che varia in letteratura
dal 1 /2 %.Sono rare le metastasi a distanza ai Polmoni, al fegato
ed al SNC.Correlati con una prognosi infausta sono i seguenti parametri:
dimensioni > ad 1 cm, l’invasione tipo pagetoide, il coinvolgimento dell’orbita
nel caso di interessamento palpebrale. 16
L’approccio chirurgico resta il caposaldo della terapia mediante tecnica di
Mohs. L’alta percentuale di metastatizzazione ai linfonodi regionali riportata
in letteratura, rende ragione di associare al trattamento di T in regione
cervico-facciale, la parotidectomia totale e lo svuotamento linfoghiandolare
del collo.
CARCINOMI DEL FOLLICOLO PILIFERO
Queste neoplasie possono derivare da una dedifferenziazione di cellule
di ogni area germinativa del follicolo pilifero. Si riconoscono in questo
gruppo il:
Pilomatrixoma maligno
Tumore raro. La letteratura ne riporta circa 90 casi. È opinione comune
far derivare questa neoplasia dai cheratinociti della matrice del follicolo
pilifero. La sede più frequente d’insorgenza è la cute del collo e del cuoio
capelluto prediligendo il sesso maschile di età avanzata a differenza del