I tumori cutanei maligni di interesse ORL - Luigi D'Ottavi - AOOI

extracapsulare. Esenti da infiltrazione sia i margini di estenzione sia l’area
del tessuto osseo in profondità: pT3N1Mx. Inviata per trattamento RT,
dopo tre mesi dall’intervento chiururgico una TC total boby di controllo
evidenzia la presenza di una neoformazione della densità dei tessuti molli
a carico delle prime due vertebre cervicali (Fig. ). Viene effettuato agoaspirato
bioptico della neoformazione il cui esame istologico risulta essere
di metastasi a distanza di tumore trichilemmale maligno. Essendoci un
pericolo imminente di frattura patologica vertebrale, viene organizzato ed
approntato un trattamento di stabilizzazione vertebrale mediante placche
di titanio. (Fig. 9)
TUMORE DI MERKEL
Descritto per la prima volta da Toker nel 19 2 come carcinoma trabecolare
cutaneo, ipotizzandone la derivazione dalle cellule sudoripare. La
successiva dimostrazione con la microscopia elettronica di granuli neurosecretori
ha suggerito la derivazione della neoplasia dalle cellule dei
meccanocettori intradermici di Merkel. Attualmente si ritiene che la cellula
di Merkel derivi da una cellula epiteliale totipotente in grado di differenziarsi
sia in senso neuroendocrino, sia come cheratinocita. La presenza
di cellule transizionali simili sia ai cheratinociti, sia alle cellule di Merkel dà
supporto a questa teoria 2 .
Epidemiologia
La reale incidenza del tumore a cellule di Merkel è sconosciuta (un
migliaio i casi descritti in letteratura). Interessa più frequentemente pazienti
anziani ultrasessantenni, con una predilezione per il sesso femminile.
La sede più comune del tumore è la cute della testa e del collo
( 0% dei casi) e le zone fotoesposte. Sono stati anche riportati casi di
sedi multiple della malattia. È molto comune nelle popolazioni caucasiche.Negli
USA l’incidenza è pari allo 0.23/100.000 nei bianchi 26 , con
4 0 nuovi casi ogni anno 2 .I marcatori normalmente espressi da questo
tumore sono l’enolasi neurono specifica (NSE), le cromogranine e la
sinaptofisina.
Obiettività
La neoplasia si presenta tipicamente come un nodulo solitario, rilevato o
a placca, di colore rosso-violaceo, a superficie lucida talvolta associata a
vicine teleangectasie a rapida crescita con invasione del grasso e dei tessuti
sottostanti, raramente ulcerato con alta frequenza di metastasi loco
regionali e in associazione con altre neoplasie come lo squamocellulare
della cute, il linfoma di Hodgking, la leucemia linfatica cronica, l’immunosoppressione,
l’infezione da HIV. Occasionalmente il tumore può essere
peduncolato 2 .
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