17. № 6 (часть 2). 2019

64 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА Том 17, № 6 (часть 2). 2019
УДК 616.833-006.38.03
Р.Ю. ИЛЬИНА 1 , Е.В. УРАКОВА 1 , О.В. НЕСТЕРОВ 1 , Р.В. ЛЕКСИН 2
1
Казанская государственная медицинская академия – филиал РМАНПО МЗ РФ, г. Казань
2
Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань
Клинический случай нейрофиброматоза
Реклингхаузена
Контактная информация:
Ильина Роза Юрьевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии
Адрес: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, 36, тел. +7-917-255-43-87, e-mail: ilroza@yandex.ru
В статье описывается клинический случай нейрофиброматоза I типа (болезни Реклингхаузена) у пациентки с локализацией
образований в челюстно-лицевой области. Нейрофиброматозные узлы располагались вдоль хода 2 ветви тройничного
нерва — подглазничного и краевой ветви лицевого нерва. Пациентку беспокоили иррадиирующие боли в челюстно-лицевой
области. При оперативном вмешательстве были удалены крупные узлы, подтвержден диагноз «нейрофиброматоз»,
болевой синдром купирован.
Нейрофиброматоз Реклингхаузена — редкая патология, с которой сталкиваются челюстно-лицевые хирурги, вызывающая
затруднения при первичной диагностике на стоматологическом приеме.
Ключевые слова: нейрофиброматоз I типа, болезни Реклингхаузена, челюстно-лицевая область.
(Для цитирования: Ильина Р.Ю., Уракова Е.В., Нестеров О.В., Лексин Р.В. Клинический случай нейрофиброматоза Реклингхаузена.
Практическая медицина. 2019. Том 17, № 6 (часть 2), С. 64-66)
DOI:10.32000/2072-1757-2019-6-64-66
R.Yu. ILINA 1 , E.V. URAKOVA 1 , O.V. NESTEROV 1 , R.V. LEKSIN 2
1
Kazan State Medical Academy — Branch Campus of RMACPE MH Russia, Kazan
2
Republican Clinical Hospital of the Ministry of Healthcare of the Republic of Tatarstan, Kazan
A clinical case of Neurofibromatosis type 1 (NF1),
also known as von Recklinghausen's disease
Contact details:
Ilina R.Yu. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Maxillofacial Surgery and Surgical Dentistry
Address: 36 Butlerova St., Kazan, Russian Federation, 420012, tel. +7-917-255-43-87, e-mail: ilroza@yandex.ru
This article describes a clinical case of Neurofibromatosis type 1 (NF1) (von Recklinghausen's disease) in a patient with localization
of formations in the maxillofacial region. Neurofibromatous nodes were located along the course of the second trigeminal branch —
infraorbital; and the regional branch of the facial nerve. The patient was disturbed by radiating pain in the maxillofacial region. During
surgical intervention, large nodes were removed, the diagnosis of neurofibromatosis was confirmed, and the pain syndrome was
stopped.
Neurofibromatosis 1 (NF1) is a rare pathology encountered by maxillofacial surgeons, which causes difficulties in the initial diagnosis
when visiting a dentist.
Key words: Neurofibromatosis type 1 (NF1), von Recklinghausen's disease, maxillofacial region.
(For citation: Ilina R.Yu., Urakova E.V., Nesterov O.V., Leksin R.V. A clinical case of Neurofibromatosis type 1 (NF1), also known
as von Recklinghausen's disease. Practical medicine. 2019. Vol. 17, № 6 (part 2), P. 64-66)
Нейрофиброматоз относится к врожденной патологии
с аутосомно-доминантным типом наследования,
которая проявляется в виде опухолевого
поражения тканей эктодермального происхождения
— нервов, кожи и центральной нервной системы.
Заболевание встречается в популяции с частотой
от 1:2000 до 1:4000 населения [1]. Клинически
заболевание характеризуется аномалиями развития
костной ткани с деформацией скелета, появлениями
пигментных пятен на коже типа «кофе с молоком»,
на радужке глаза (пятна Лиша), опухолевых
образований периферических нервов (астроцитом
и глиом зрительных путей, эпендимом, менингиом
нейролеммом, шванном, спинальных нейрофибром),
могут быть когнитивные нарушения в виде
снижения умственного развития, затруднения в