17. № 6 (часть 2). 2019

Том 17, № 6 (часть 2). 2019
PRACTICAL MEDICINE
65
Рисунок 2. Послеоперационный материал —
нейрофиброматозные узлы полиморфологической
структуры
Figure 2. Postoperative material —
neurofibromatous nodes of a polymorphological
structure
Рисунок 1. Пациентка Г. с нейрофиброматозными
узлами в подглазничной области справа,
щечной области слева
Figure 1. Patient G. with neurofibromatous
nodes in the infraorbital region on the right,
buccal region to the left
обучении; эндокринные расстройства (феохромоцитома,
нарушение роста и полового созревания)
и другие [2].
Заболевание подразделяют на центральную и
периферическую формы — нейрофиброматоз 1 и
нейрофиброматоз 2 типа [3]. Это деление не только
связано с клиническими проявлениями, но и различными
участками поражения мутантных генов.
Нейрофиброматоз 1 типа или болезнь Реклингхаузена
(классический нейрофиброматоз, нейроглиоматоз,
нейрофибролипоматоз, периферический
нейрофиброматоз, онтогенная дистрофия,
глиофиброматоз, болезнь Ватсона) была описана
немецким врачом Frederich von Recklinghausen в
1882 году [4].
Клинические проявления нейрофиброматоза
1 типа разнообразны, заболевание развивается
медленно и диагностика вызывает затруднения
[5, 6]. Чаще всего у пациентов появляются опухолевые
образования по ходу периферических нервов,
которые в период пубертата и беременности
у женщин увеличиваются в размерах [7]. Нейрофибромы
представляют собой болезненные округлые
узелки в толще кожи, которые постепенно увеличиваются
в размере, могут вызывать иррадиацию
боли по ходу периферического нерва. При этом в
зависимости от локализации образования, пациенты
обращаются за помощью к врачам различной
специальности (педиатрам, хирургам, дерматовенерологам,
стоматологам и т.д.), что затрудняет
первичную диагностику заболевания [8].
Пациентка Г., 1962 г.р., обратилась в 2019 году
на консультацию в челюстно-лицевое отделение
ГАУЗ РКБ МЗ РТ по поводу болезненных многочисленных
опухолевидных образований на лице,
шее. Впервые образования у пациентки появились
в 15 лет, в виде округлых безболезненных узелков,
располагающихся вдоль края нижней челюсти,
шеи и спины. Наследственную отягощенность
в анамнезе выяснить не удалось. Больная никуда
не обращалась, хотя в период беременности опухоли
увеличивались в размерах, появлялись новые
узелки на лице, шее, кистях рук. На фоне данных
изменений, у пациентки развилось ограничение в
движениях правого плечевого сустава, появились
боли в кистях рук. По месту жительства был верифицирован
диагноз «нейрофиброматоз», выявлена
дисплазия головки плечевого сустава, больная получила
3 группу инвалидности по данному заболеванию.
Год назад стали беспокоить боли в области
опухолевых образований на лице, пациентка была
направлена на консультацию к врачу-онкологу, где
после биопсии опухолевого узла был подтвержден
диагноз «нейрофиброматоз 1 типа».
При осмотре в отделении отмечается асимметрия
лица, за счет новообразования в щечной области
справа и носогубной складки слева и кончика носа
слева (рис. 1). Кожа в этой области в цвете не изменена,
бугристая, в складку собирается свободно.
При пальпации определяется опухолевидные, безболезненные
образования, мягкой консистенции,
диаметром до 8,0 см справа и до 6,0 см слева, не
спаянные с подлежащими тканями. Левый узел локализуется
в подглазничной области, определяется
болезненность при попытке сдвинуть узел, боль
иррадиирует по ходу ветвей подглазничного нерва.
Правое опухолевидное образование располагается
по нижнему краю нижней челюсти, в данной области
определяется большое количество кожных
узелков, спускающихся на шею. Опухолевидное
образование и узелковые элементы располагаются
по ходу расположения краевой ветви лицевого нерва.
При смещении узла определяется небольшая
болезненность. Открывание рта не ограничено,
прикус удовлетворительный. Слизистая полости
рта бледно-розовой окраски. Переходные складки
и подъязычные валики свободные. Из выводного
протока выделение слюны в достаточном количестве,
слюна чистая.