!№4(96) ТОМ 1 тп отпр
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
‘ № 4(<strong>96</strong>) август 2016 г. / том 1<br />
ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ 99<br />
как большая протяженность поражения кишки обуславливает<br />
особую тяжесть клинических проявлений<br />
заболевания БГ и такие пациенты, как правило,<br />
оперируются в детском возрасте.<br />
Соотношение лиц мужского и женского пола при<br />
БГ, согласно проведенному исследованию, составило<br />
5:1. При этом доминирование пациентов мужского<br />
пола отмечено как у детей ― 62 (82,7%), так и<br />
у взрослых ― 17 (85%), в одинаковой пропорции,<br />
что коррелирует с данными отечественной и зарубежной<br />
литературы [6, 7].<br />
В ходе градации пациентов по возрастным группам<br />
отмечено, что чаще всего БГ диагностируется<br />
от рождения до 7 лет (см. табл.)<br />
Таблица.<br />
Распределение пациентов с болезнью Гиршпрунга<br />
по возрасту<br />
Возраст, лет Количество пациентов %<br />
0-3 30 31,6<br />
4-7 30 31,6<br />
7-18 19 20<br />
18-20 8 8,4<br />
20-30 5 5,3<br />
30-40 1 1,1<br />
старше 40 лет 2 2,1<br />
В классических случаях диагностика БГ не вызывает<br />
больших сложностей и основана на сочетании<br />
клинической симптоматики с характерной рентгенологической<br />
картиной в виде наличия зоны сужения<br />
в дистальной части толстой кишки, сменяющейся<br />
воронкообразным расширением просвета кишки,<br />
расположенным проксимальнее. Но иногда дифференциальная<br />
диагностика БГ представляет значительные<br />
трудности, особенно с идиопатическим мегаколон,<br />
лечебная тактика при котором имеет свою<br />
специфику. Так, для более точной диагностики болезни<br />
Гиршпрунга и других пороков развития интрамуральной<br />
нервной системы используется метод<br />
биопсии стенки прямой кишки по Свенсону или выявления<br />
ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке<br />
слизистой оболочки аганглионарного сегмента<br />
толстой кишки, однако выполнение этих методов,<br />
как правило, остается прерогативой крупных<br />
специализированных научно-исследовательских<br />
центров. Разумеется, гистологическое исследование<br />
резецированных препаратов на предмет гипо- и<br />
аганглиоза является обязательным в хирургии болезни<br />
Гиршпрунга как у детей, так и у взрослых.<br />
Однако правильный выбор оперативного вмешательства<br />
зависит от предоперационного верифицирования<br />
заболевания. Важным признаком наличия<br />
врожденного аганглиоза считают отсутствие<br />
ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР).<br />
В норме этот рефлекс проявляется в виде расслабления<br />
внутреннего анального сфинктера в ответ<br />
на растяжение стенки ампулы прямой кишки при<br />
повышении внутрипросветного давления. По данным<br />
В.Д. Федорова, Ю.В. Дульцева (1984) определение<br />
отрицательного РАИР по точности диагностики<br />
у взрослых может конкурировать с биопсией<br />
стенки прямой кишки по Swenson(у) [8]. С 2011<br />
года в отделении колопроктологии РКБ МЗ РТ у всех<br />
пациентов с подозрением на БГ исследование РАИР<br />
проводят по оригинальной методике в ходе ультразвукового<br />
исследования толстой кишки, заполненной<br />
физиологическим раствором натрия хлорида.<br />
При этом прослеживают место перехода расширенной<br />
ампулы прямой кишки в анальный канал. В случае<br />
визуализации спастически сокращенного внутреннего<br />
анального сфинктера без визуализации<br />
просвета проксимальной части анального канала<br />
ситуация расценивается как отрицательный РАИР.<br />
Если просвет ампулы прямой кишки плавно, напоминая<br />
воронку, переходил (за счет расслабленного<br />
внутреннего анального сфинктера) в анальный<br />
канал с визуализацией верхней его части, заполненной<br />
жидкостью ― как положительный РАИР.<br />
При этом чувствительность данного метода в определении<br />
РАИР составляет <strong>96</strong>,9%, специфичность ―<br />
100%, точность ― 97,3% [9]. Что касается моторноэвакуаторной<br />
функции толстой кишки, то в отделении<br />
колопроктологии РКБ МЗ РТ ее оценивают посредством<br />
изучения пассажа оригинальных рентгеноконтрастных<br />
маркеров по желудочно-кишечному<br />
тракту. Маркеры представляют собой неадгезирующие<br />
и нерастворимые композитные соединения на<br />
основе сульфата бария. Скорость продвижения маркеров,<br />
их распределение по кишке, а также сроки<br />
эвакуации объективно отражают нарушение эвакуаторной<br />
функции, а сама методика отличается простотой<br />
выполнения и интерпретации [10].<br />
В ходе проведенного исследования отмечено нередкое<br />
сочетание БГ с другими наследственнодегенеративными<br />
аномалиями. Так, у пациентов<br />
детского возраста чаще встречались миелодисплазия<br />
пояснично-крестцового отдела позвоночника<br />
(19), расщепление позвонков в крестцовом отделе<br />
(11), долихосигма (7 наблюдений). Остальные<br />
врожденные аномалии (болезнь Дауна, удвоение<br />
влагалища, анемия, мальротация, атрезия ануса,<br />
нейрогенный мочевой пузырь) встречались в единичных<br />
наблюдениях. У взрослых пациентов также<br />
наблюдалось сочетание болезни Гиршпрунга с другими<br />
врожденными аномалиями. Так, в отделении<br />
колопроктологии РКБ МЗ РТ в исследуемый период<br />
находился на лечении пациент З., 18 лет, с наданальной<br />
формой БГ и множественными врожденными<br />
аномалиями, диагностированными как в детском<br />
(атрезия анального канала, стриктура шейки мочевого<br />
пузыря, нейрогенный мочевой пузырь), так<br />
и во взрослом возрасте (мальротация, дивертикул<br />
ободочной кишки и аплазия почки).<br />
Постановка диагноза болезни Гиршпрунга ― показание<br />
к хирургическому вмешательству. Главная<br />
цель оперативного лечения как у детей, так<br />
и у взрослых ― по возможности полное удаление<br />
аганглионарной зоны, декомпенсированнорасширенных<br />
отделов кишки и сохранение функционирующей<br />
части толстой кишки. Откладывать<br />
лечение не следует, ибо это может лишь способствовать<br />
присоединению энтероколита, который<br />
самым неблагоприятным образом отражается на результатах<br />
лечения.<br />
В нашем исследовании у пациентов детского возраста<br />
чаще выполнялась операция Соаве в модификации<br />
De LaTorre-Mondragon ― 56 (74,7%), реже ―<br />
операции Свенсона ― 6 (8%), а у детей старшей<br />
возрастной группы ― операция Дюамеля в модификации<br />
Баирова ― 13 (17,3%) случаев.<br />
Операция Свенсона, или брюшно-промежностная<br />
ректосигмэктомия выполнялась относительно редко<br />
из-за относительно большого количества послеоперационных<br />
осложнений (атония мочевого пузыря,<br />
анальная инконтиненция и т.д.).<br />
Выполнение операции Соаве, как правило, происходит<br />
в 2 этапа. Основной этап операции Соаве<br />
состоит в отделении серозно-мышечного слоя аган-<br />
ÈÍÍÎÂÀÖÈÎÍÍÛÅ ÒÅÕÍÎËÎÃÈÈ Â ÌÅÄÈÖÈÍÅ / ÒÎÌ 1