!№4(96) ТОМ 1 тп отпр

More documents

Recommendations

Info

‘ № 4(96) август 2016 г. / том 1 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ 99 как большая протяженность поражения кишки обуславливает особую тяжесть клинических проявлений заболевания БГ и такие пациенты, как правило, оперируются в детском возрасте. Соотношение лиц мужского и женского пола при БГ, согласно проведенному исследованию, составило 5:1. При этом доминирование пациентов мужского пола отмечено как у детей ― 62 (82,7%), так и у взрослых ― 17 (85%), в одинаковой пропорции, что коррелирует с данными отечественной и зарубежной литературы [6, 7]. В ходе градации пациентов по возрастным группам отмечено, что чаще всего БГ диагностируется от рождения до 7 лет (см. табл.) Таблица. Распределение пациентов с болезнью Гиршпрунга по возрасту Возраст, лет Количество пациентов % 0-3 30 31,6 4-7 30 31,6 7-18 19 20 18-20 8 8,4 20-30 5 5,3 30-40 1 1,1 старше 40 лет 2 2,1 В классических случаях диагностика БГ не вызывает больших сложностей и основана на сочетании клинической симптоматики с характерной рентгенологической картиной в виде наличия зоны сужения в дистальной части толстой кишки, сменяющейся воронкообразным расширением просвета кишки, расположенным проксимальнее. Но иногда дифференциальная диагностика БГ представляет значительные трудности, особенно с идиопатическим мегаколон, лечебная тактика при котором имеет свою специфику. Так, для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других пороков развития интрамуральной нервной системы используется метод биопсии стенки прямой кишки по Свенсону или выявления ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента толстой кишки, однако выполнение этих методов, как правило, остается прерогативой крупных специализированных научно-исследовательских центров. Разумеется, гистологическое исследование резецированных препаратов на предмет гипо- и аганглиоза является обязательным в хирургии болезни Гиршпрунга как у детей, так и у взрослых. Однако правильный выбор оперативного вмешательства зависит от предоперационного верифицирования заболевания. Важным признаком наличия врожденного аганглиоза считают отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР). В норме этот рефлекс проявляется в виде расслабления внутреннего анального сфинктера в ответ на растяжение стенки ампулы прямой кишки при повышении внутрипросветного давления. По данным В.Д. Федорова, Ю.В. Дульцева (1984) определение отрицательного РАИР по точности диагностики у взрослых может конкурировать с биопсией стенки прямой кишки по Swenson(у) [8]. С 2011 года в отделении колопроктологии РКБ МЗ РТ у всех пациентов с подозрением на БГ исследование РАИР проводят по оригинальной методике в ходе ультразвукового исследования толстой кишки, заполненной физиологическим раствором натрия хлорида. При этом прослеживают место перехода расширенной ампулы прямой кишки в анальный канал. В случае визуализации спастически сокращенного внутреннего анального сфинктера без визуализации просвета проксимальной части анального канала ситуация расценивается как отрицательный РАИР. Если просвет ампулы прямой кишки плавно, напоминая воронку, переходил (за счет расслабленного внутреннего анального сфинктера) в анальный канал с визуализацией верхней его части, заполненной жидкостью ― как положительный РАИР. При этом чувствительность данного метода в определении РАИР составляет 96,9%, специфичность ― 100%, точность ― 97,3% [9]. Что касается моторноэвакуаторной функции толстой кишки, то в отделении колопроктологии РКБ МЗ РТ ее оценивают посредством изучения пассажа оригинальных рентгеноконтрастных маркеров по желудочно-кишечному тракту. Маркеры представляют собой неадгезирующие и нерастворимые композитные соединения на основе сульфата бария. Скорость продвижения маркеров, их распределение по кишке, а также сроки эвакуации объективно отражают нарушение эвакуаторной функции, а сама методика отличается простотой выполнения и интерпретации [10]. В ходе проведенного исследования отмечено нередкое сочетание БГ с другими наследственнодегенеративными аномалиями. Так, у пациентов детского возраста чаще встречались миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника (19), расщепление позвонков в крестцовом отделе (11), долихосигма (7 наблюдений). Остальные врожденные аномалии (болезнь Дауна, удвоение влагалища, анемия, мальротация, атрезия ануса, нейрогенный мочевой пузырь) встречались в единичных наблюдениях. У взрослых пациентов также наблюдалось сочетание болезни Гиршпрунга с другими врожденными аномалиями. Так, в отделении колопроктологии РКБ МЗ РТ в исследуемый период находился на лечении пациент З., 18 лет, с наданальной формой БГ и множественными врожденными аномалиями, диагностированными как в детском (атрезия анального канала, стриктура шейки мочевого пузыря, нейрогенный мочевой пузырь), так и во взрослом возрасте (мальротация, дивертикул ободочной кишки и аплазия почки). Постановка диагноза болезни Гиршпрунга ― показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения как у детей, так и у взрослых ― по возможности полное удаление аганглионарной зоны, декомпенсированнорасширенных отделов кишки и сохранение функционирующей части толстой кишки. Откладывать лечение не следует, ибо это может лишь способствовать присоединению энтероколита, который самым неблагоприятным образом отражается на результатах лечения. В нашем исследовании у пациентов детского возраста чаще выполнялась операция Соаве в модификации De LaTorre-Mondragon ― 56 (74,7%), реже ― операции Свенсона ― 6 (8%), а у детей старшей возрастной группы ― операция Дюамеля в модификации Баирова ― 13 (17,3%) случаев. Операция Свенсона, или брюшно-промежностная ректосигмэктомия выполнялась относительно редко из-за относительно большого количества послеоперационных осложнений (атония мочевого пузыря, анальная инконтиненция и т.д.). Выполнение операции Соаве, как правило, происходит в 2 этапа. Основной этап операции Соаве состоит в отделении серозно-мышечного слоя аган- ÈÍÍÎÂÀÖÈÎÍÍÛÅ ÒÅÕÍÎËÎÃÈÈ Â ÌÅÄÈÖÈÍÅ / ÒÎÌ 1
100 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ ‘ № 4(96) август 2016 г. / том 1 глионарной зоны от слизистой оболочки, почти на всем протяжении (не доходя 2-3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку инвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5-7 см свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15 дней после формирования бесшовного анастомоза. Операция Соаве имеет множество различных модификаций. Одной из востребованных сегодня является модификация De LaTorre-Mondragon (2000) ― эндоректальное трансанальное низведение толстой кишки [11]. В ДРКБ МЗ РТ данной модификации отдается предпочтение при ректальной и ректосигмоидной формах поражения. Отличительной ее особенностью, помимо сохранения серозно-мышечного слоя и низведения кишки через естественный аноректальный канал, является процесс проксимальной демукозации вплоть до достижения внутрибрюшинной части прямой кишки. Это обеспечивает меньший риск возникновения послеоперационных осложнений в результате возможного повреждения мочеточников и семявыносящих протоков при демукозации на коротком протяжении до промежностной части прямой кишки. Недостатками данной модификации, как и самой операции Соаве, являются интраоперационное перерастяжение анального сфинктера, ограниченное операционное поле и трудности контроля кровотечения при мобилизации толстой кишки [11]. У пациентов старших возрастных групп использование этой операции невозможно из-за трудности демукозации ректосигмоидного отдела вследствие выраженного склероза подслизистого слоя кишки при болезни Гиршпрунга. Помимо операций Свенсона и Соаве при БГ у детей (как правило, у пациентов подросткового возраста) выполнялась операция Дюамеля в модификации Г.А. Баирова (1965 г.) с использованием жесткого зажима для пережатия кишечного анастомоза. Применение данной методики облегчает послеоперационное течение, а сама конструкция жесткого зажима Баирова облегчает формирование анастомоза [4]. Операцией выбора у взрослых пациентов в 100% рассмотренных случаев была операция Дюамеля в модификации ГНЦ колопроктологии. Выполнение операции двумоментное с удалением большей части аганглионарной зоны, формированием короткой культи прямой кишки и наложением конце-бокового анастомоза. Специфика выбора оперативного вмешательства у взрослых обусловлена доминированием наданальной формы поражения прямой кишки и рубцовым процессом в стенке пораженного органа с потерей ее эластичности. У 7 (35%) взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга, осложненной хронической обтурационной толстокишечной непроходимостью и выраженной дилатацией декомпенсированно-расширенного отдела хирургическое лечение проводили в 2 или 3 этапа. Первый ― выведение двуствольной илеостомы для разрешения хронической обтурационной толстокишечной непроходимости, второй ― радикальная операция, третий этап ― устранение илеостомы. В единичных наблюдениях второй и третий этапы операции совмещали в рамках одного вмешательства. Ранний послеоперационный период осложнился у 9 (12%) детей и у 4 (20%) взрослых. Послеоперационные осложнения у детей представлены: спаечной кишечной непроходимостью (3), потребовавшей выполнения релапоротомии, несостоятельностью анастомоза (1), анастомозитом (2), недостаточным функциональным эффектом (3). У взрослых ― спаечной кишечной непроходимостью, частичным некрозом низведенного сегмента кишки, что потребовало выполнения релапаротомии. У 2 пациентов, на отдаленных сроках ― формированием стриктуры в зоне колоректального анастомоза, выполнено рассечение стриктуры. Послеоперационной летальности за исследуемый временной период не было в обеих возрастных группах. Обсуждение Болезнь Гиршпрунга ― аномалия развития, характеризующаяся врожденным отсутствием или значительным уменьшением ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части [12, 13]. Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Это позволяет рассматривать болезнь Гиршпрунга у взрослых в качестве отдельной формы заболевания, имеющей специфику диагностики и лечения. Нами представлены клинико-диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых, которые включают в себя: запоры в анамнезе с детского возраста; наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах; отсутствие ректоанального рефлекса при сонографии. При совокупности указанных признаков может быть установлена болезнь Гиршпрунга. Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии. Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых, как и у детей, в настоящее время возможно только хирургическим путем. Задачей лечения является нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью полного исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности вышележащих отделов толстой кишки Для хирургического лечения болезни Гиршпрунга предложены различные оперативные вмешательства (операции Соаве, Свенсона), однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения [14]. В настоящее время методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является операция Дюамеля в модификации ГНЦ колопроктологии МЗ РФ им. А.Н. Рыжих. Заключение 1. Болезнь Гиршпрунга является тяжелой врожденной аномалией, которая нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. 2. Данная патология наиболее часто встречается в детском возрасте, однако при непротяженном аганглионарном сегменте заболевание может проявиться в более позднем возрасте по мере декомпенсации моторно-эвакуаторной функции желудочнокишечного тракта. ÈÍÍÎÂÀÖÈÎÍÍÛÅ ÒÅÕÍÎËÎÃÈÈ Â ÌÅÄÈÖÈÍÅ / ÒÎÌ 1
Page 1 and 2:
Íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêè
Page 3 and 4:
2 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈ
Page 5 and 6:
Page 7 and 8:
Page 9 and 10:
Page 11 and 12:
10 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄ
Page 13 and 14:
Page 15 and 16:
Page 17 and 18:
Page 19 and 20:
Page 21 and 22:
Page 23 and 24:
Page 25 and 26:
Page 27 and 28:
Page 29 and 30:
Page 31 and 32:
Page 33 and 34:
Page 35 and 36:
Page 37 and 38:
Page 39 and 40:
Page 41 and 42:
Page 43 and 44:
Page 45 and 46:
Page 47 and 48:
Page 49 and 50: 48 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄ
Page 99: 98 ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄ
Page 151 and 152:
Page 153 and 154:
Page 155 and 156:
Page 157 and 158:
Page 159 and 160:
Page 161 and 162:
Page 163 and 164:
Page 165 and 166:
Page 167 and 168:
Page 169 and 170:
Page 171 and 172:
Page 173 and 174:
Page 175 and 176:
Page 177 and 178:
Page 179 and 180:
Page 181 and 182:
Page 183 and 184:
Page 185 and 186:
Page 187 and 188:
Page 189 and 190:
Page 191 and 192:
Page 193 and 194:
show all

!№4(96) ТОМ 1 тп отпр

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?