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lipidograma, verificação da pressão arterial sistêmica e IMC. Foram excluídos os pacientes que não mantiveram seguimento e aqueles sem avaliação/ registro de todos os fatores citados anteriormente no estudo. C)Resultados:Encontramos taxa de resposta virológica sustentada de 49% - 4 hipertensos, 3 diabéticos, 2 hipotireoideos, 1 obeso e 1 portador do genótipo 3ª. Entre os não respondedores, 51% - 1 dislipidêmico, 1 obeso, 1 portador do vírus genótipo 3, 7 hipertensos, 5 diabéticos, 3 hipotireoideos e 3 dislipidêmicos. O trabalho objetivou buscar a resposta na 12° semana como variável importante e observamos: 5 pacientes não apresentaram nem queda nem negativação na 12ºsemana. Os pacientes que apresentaram queda de 2 log na 12º semana, total de 15 pacientes, apenas 4 responderam de forma sustentada e 11 não responderam. Entre aqueles que negativaram na 12° semana, totalizando 16 pacientes, três pacientes não permanaceram negativos ao final do tratamento. A análise dos pacientes que obtiveram queda de 2 log da carga viral na 12° semana, com negativação na 24ª semana, respondedores lentos, um total de 4 pacientes, demonstra que 3 são diabéticos (75%), um é portador do genótipo 3 (25%) e todos apresentavam carga viral acima de 600.000 unidades/ml .D) Conclusão:Embora com número amostral pequeno, os pacientes que negativaram a carga viral na 12º semana (resposta precoce), têm maiores chances de resposta virológica sustentada, como já demonstrado na literatura e que entre os respondedores lentos (redução de 2 log na 12ª semana), a presença de diabetes mellitus foi significativamente prevalente. ID 290 ADOLESCENTE COM HEPATOMEGALIA ACENTUADA E DIABETES TIPO 1. RELATO DE CASO DA SÍNDROME DE MAURIAC. AUTORES: GIORDANO-VALÉRIO H.M., LAMIN R.F.B., MOUTINHO A.C., FERNANDES G.C., SOUZA G.S., TAVARES E. F., GABURRI P.D. CENTRO DE HEPATOLOGIA DA SANTA CASA DE JUIZ DE FORA JUIZ DE FORA , MINAS GERAIS Introdução e objetivos:A Síndrome de Mauriac é uma forma rara de diabetes tipo 1 e se caracteriza pela associação de hepatomegalia por acúmulo de glicogênio, retardo de crescimento, diabetes de difícil controle e dislipidemia. Há poucos relatos na literatura e seu tratamento ainda é controverso.O objetivo é relatar o caso de uma adolescente que foi encaminhada ao Centro de Hepatologia por hepatomegalia volumosa de causa não esclarecida.Material:Paciente do sexo feminino, 15 anos, diagnóstico de diabetes tipo 1 há 12 anos,com histórico de várias internações por cetoacidose diabética.Há 1 ano,o fígado era palpável a 4 cm do rebordo costal direito,com aumento progressivo de volume, e no último mês a borda do lobo direito alcançava a fossa ilíaca direita.Sem estigmas de doença hepática crônica,altura 1,46m e peso 46,1kg. Em junho/2009: AST 36, ALT 46, FA 166, GGT 54, glicemia 677 mg/dl, albumina sérica 4,2; TAP 100%, RNI 1,0; creatinina 0,9; Hb 12., Ht 36,1; leucócitos 6300, plaquetas 535mil, Bilirrubina total 0,4; Colesterol 405, Triglicérides 798, FAN negativo, ASMA negativo, AMA negativo, antiLKM-1 negativo, anti-Hbs reagente, demais marcadores virais B e C negativos, á1-anti-tripsina 141(88 a 174), ferritina 126, I.S.transferrina 32,1%, ceruloplasmina 94,9(21 a 53). USabdome: hepatomegalia acentuada, com ecogenicidade normal. TC de abdome: fígado ocupando Q.S.D. até a fossa ilíaca direita,com densidade elevada. À vídeo-laparoscopia a superfície hepática era lisa, sem outras alterações além do aumento do volume hepático.À histologia hepática: fragmento contendo 12 espaços-porta com balonização discreta de hepatócitos, presença de vários núcleos vacuolados, com acúmulo de glicogênio e ausência de metamorfose gordurosa. Prescrito controle rigoroso do diabetes, sugerindo-se uso de bomba de insulina, e se o controle das glicemias não for atingido, encaminhamento da doente ao serviço de transplante de pâncreas.Conclusão: A síndrome de Mauriac é uma doença rara e de dífícil tratamento,acometendo uma população muito jovem,sem deterioração da função hepática,mas com sobrevida limitada pelas complicações a longo prazo do diabetes.Para regressão da hepatomegalia é necessário o controle adequado das glicemias e em nosso meio o tratamento é um grande desafio pelas dificuldades tanto para uso de bomba de insulina como para a realização de transplante de pâncreas.Nosso maior desafio é encontrar uma modalidade terapêutica eficaz, e também factível na nossa realidade. ID 292 HIDROCEFALIA EM PACIENTE PORTADORA DE COLANGITE AUTO-IMUNE. RELATO DE CASO AUTORES: GIORDANO-VALÉRIO H.M., MOUTINHO A.C., FERNANDES G.C., PINTO M.P., SOUZA G.S., GABURRI P.D. CENTRO DE HEPATOLOGIA DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE JUIZ DE FORA JUIZ DE FORA, MINAS GERAIS Introdução:A doença hepática auto-imune pode ser acompanhada de manifestações extra-hepáticas articulares, pulmonares, intestinais e outras.O tratamento com drogas imunossupressoras a longo prazo pode gerar manifestações devido ao aparecimento de neoplasias e principalmente de infecções. O presente caso alerta para uma infecção pouco freqüente secundária à imunossupressão prolongada nestes casos.Material: paciente do sexo feminino,45anos,branca,com alteração de enzimas hepáticas desde 1997.Em 2003, iniciou tratamento imunossupressor para colangite autoimune.Procurou nosso serviço em 2007 por piora clínica com adinamia, icterícia,dor abdominal e febre intermitente. Ao exame: fácies cushingóide, hipertricose facial, icterícia 2+/4+, xantelasma palpebral, hepatimetria 17 cm de consistência aumentada, borda romba e esplenomegalia. Exames: FAN 1:80, ASMA 1:160, AMA negativo, AP 100%,albumina 3,6; AST 103; ALT 101, FA 518; GGT 653,bilirrubina total 4,05, marcadores virais negativos, colangio- RM sem alterações da vias biliares. A biópsia hepática de 2006 mostrava colangite crônica intra-hepática em fase de cirrotização.Foi reiniciado tratamento com azatioprina em dose escalonada até 1,5 mg/kg/dia e mantidos ácido ursodesoxicólico 600mg/dia, além de prednisona com redução da dose para 10 mg/dia. Houve melhora clínica e laboratorial significativa. Após 1 ano,iniciou quadro de cefaléia diária bilateral. A RM de crânio não evidenciou alterações relevantes. Foi iniciado tratamento com amitriptilina, propranolol e dipirona com controle parcial das crises de cefaléia.Na evolução,apresentou piora do quadro de cefaléia com dor diária, matinal, associada a náuseas que impedia execução de tarefas cotidianas. Optou-se por internação e nova RM de crânio que mostrou hidrocefalia moderada. A monitorização invasiva da pressão intra-craniana foi inconclusiva. A punção liquórica foi compatível com meningite por criptococose. Iniciado tratamento com anfotericina B lipossomal. Após 30 dias recebeu alta sem cefaléia em uso de fluconazol 150 mg/dia e mantidas demais medicações. Conclusão:A suspeita clínica de infecções na população de imunossuprimidos é rotina por demais conhecida. A relevância do caso atual é a incomum associação de infecções fúngicas neurológicas em associação a doenças hepáticas auto-imunes. Este caso também reforça a importância de equipe médica multidisciplinar no seguimento desta população. ID 295 ASPECTOS NUTRICIONAIS, DIETÉTICOS E METABÓLICOS DA DOENÇA HEPÁTICA GORDUROSA NÃO-ALCOÓLICA. S.M, FEROLLA; C.A, COUTO; M.L.R.P, LIMA; R.M.F, VIEGAS; V.M, ANDRADE; O.F.M,COUTO; W.C.T. JUNIOR; T.C.A.FERRARI. DEPARTAMENTO DE CLÍNICA MÉDICA DA FACULDADE DE MEDICINA E INSTITUTO ALFA DE GASTROENTEROLOGIA DO HOSPITAL DAS CLÍNICAS, UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS. BELO HORIZONTE, MINAS GERAIS Introdução e objetivos: A prevalência da DHGNA vem crescendo no mundo inteiro. Estudos epidemiológicos mostram que a adoção de hábitos alimentares ocidentais está associada a obesidade, diabetes e DHGNA, embora faltem dados mais refinados relativos aos aspectos dietéticos nesta doença. Este estudo objetivou caracterizar o padrão alimentar e os aspectos nutricionais e dietéticos de pacientes com DHGNA. Materiais e Métodos: Acompanhou-se prospectivamente 81 pacientes (idade media 54±10 anos; 76.5% mulheres) com diagnóstico recente de DHGNA em centro de referência. Todos os pacientes foram avaliados conforme as recomendações da AGA e apresentaram sinais de esteatose à ultrassonografia. Biópsia hepática foi realizada em 28% (n=23) dos casos. Na avaliação inicial, coletaram-se dados dietéticos através do questionário de freqüência alimentar; e, o gasto energético total (GET) foi calculado de acordo com RDA (recommended dietary allowance). Coletaram-se ainda, dados clínicos, antropométricos e bioquímicos; e o HOMA foi calculado para se determinar resistência insulínica. Resultados: 66 indivíduos (81,5%) apresentavam esteatose, 12 (14,8%) NASH e 3 cirrose. Obesidade estava presente em 63% dos pacientes com esteatose simples, 91% com NASH e 100% com cirrose. Todos os sujeitos com NASH e cirrose apresentavam síndrome metabólica (SM). Hipertensão arterial foi diagnosticada em 72% dos casos, hipercolesterolemia em 67%, hipertrigliceridemia em 62%, diabetes em 22%, hiperuricemia e hipotireoidismo em 15%. 26% praticavam atividade física regular. Considerando-se gênero feminino versus masculino, o IMC, circunferência da cintura, HOMA e ingestão calórica médios foram, respectivamente: 32,4±4,6 vs 3,9±3,2kg/m² (p=0,667); 101±11 vs 105±9cm (p=0,494); 3,1±2,6 vs 2,1±1,3 (p=0,125) e 2564±1095 vs 2997±892 kcal (p=0,280). Ingestão calórica nas mulheres foi 160% do GET e nos homens 143%. O conteúdo de macronutrientes foi: 361.1±186 vs 427.5±130.1g de carboidratos (p=0,289), 82,4±42 vs 102,9±51g de proteína (p=0,178) e 87,5±37 vs 97,1±39g (p=0,5) de lipídeos. Não houve diferença quanto ao gênero na distribuição da ingestão de macronutrientes: 57% carboidratos, 13% proteínas e 30% lipídeos. Conclusão: O padrão alimentar de pacientes com DHGNA caracterizou-se por distribuição normal de macronutrientes, porém, com ingestão calórica excessiva. A obesidade e outros elementos da SM foram observados na maioria dos casos, mais frequentemente nas formas mais graves da DHGNA. S 106
ID 296 PARACENTESE EM PACIENTES COM DOENÇA HEPÁTICA NO DEPARTAMENTO DE EMERGÊNCIA FONSECA NETO, O.C.L.; MARTINS, W.N.; COSTA, T.S.; BRASIL JÚNIOR, G.C.; MIRANDA, A.L. SERVIÇO DE CIRURGIA GERAL E DE EMERGÊNCIA DO HOSPITAL DA RESTAURAÇÃO, RECIFE/PE. Introdução – A paracentese, apesar de ser um procedimento simples e seguro, ainda apresenta muitas complicações, inclusive com evolução para o óbito. A sua indicação deve ser criteriosa e reavaliada. O grau de insuficiência hepática deve fazer parte da avaliação inicial desses pacientes (coagulopatia, encefalopatia e hiponatremia). Objetivos – Descrever as complicações relacionadas com a paracentese em pacientes adultos com doença hepática no departamento de emergência. Material e Métodos – Estudo retrospectivo entre adultos hepatopatas admitidos na emergência do Hospital da Restauração entre janeiro de 2002 e maio de 2009. Indicação da paracentese, etiologia da doença hepática, MELD, tipos de complicações e resultados são avaliados. Resultados – Em 45 paracenteses (40 pacientes) a indicação foi diagnóstica em 30 situações. O sexo masculino foi a maioria (30 casos) e a idade variou entre 21 e 78 anos. A cirrose por álcool ocorreu em 25 pacientes; cirrose por VHC em 10; em 3, Budd-Chiari; CBP, em 3; hepatite auto-imune em 2; e, criptogênica em 2. O MELD variou entre 14 e 31. Os MELD’s mais baixos aconteceram nos pacientes com Budd-Chiari. Hemoperitônio, insuficiência renal e fístula peritônio-cutânea foram as complicações mais frequentes (em 5 pacientes, 10 e 7, respectivamente). No hemoperitônio, a cirurgia ocorreu em 2 situações. Na fístula peritônio-cutânea a utilização de cola de fibrina ocorreu em 1 caso com sucesso. O TIPS foi indicado em 14 situações. A insuficiência renal necessitou de terapia de dialítica em 6 casos. O óbito intrahospitalar ocorreu em 27 pacientes (sepse – falência hepática – IMOS – óbito). Conclusão – A paracentese representa uma boa opção no tratamento clínico da ascite e como ferramenta diagnóstica em pacientes com doença hepática, entretanto, as suas complicações podem ser graves e, inclusive, evoluir para o óbito. ID 297 TRATAMENTO CIRÚRGICO DE EMERGÊNCIA DA HÉRNIA UMBILICAL EM CIRRÓTICOS FONSECA NETO, O.C.L.; MONTENEGRO, R.P.; BEZERRA, P.C.; BRASIL JÚNIOR, G.C.; MIRANDA, A.L. SERVIÇO DE CIRURGIA GERAL E DE EMERGÊNCIA DO HOSPITAL DA RESTAURAÇÃO, RECIFE/PE. Introdução – Hérnias são complicações frequentes observadas em pacientes cirróticos. A sua presença está associada a pior qualidade de vida e maior morbimortalidade nos pacientes com doença hepática. O seu manejo terapêutico é difícil e contraditório. Objetivos – Demonstrar o tratamento cirúrgico de emergência em cirróticos com hérnia umbilical. Material e Métodos – Estudo retrospectivo no departamento de emergência do Hospital da Restauração entre janeiro de 2002 e maio de 2009. Todos os pacientes eram adultos e cirróticos. Foram avaliados a demografia dos pacientes, a indicação cirúrgica e os resultados. Resultados – Quinze pacientes foram operados de emergência entre janeiro de 2002 e maio de 2009. Doze pacientes eram do sexo masculino. A idade variou de 29 a 73 anos. A perfuração com fístula peritônio-cutânea com saída de ascite ocorreu em 10 casos. Hérnia encarcerada foi a apresentação em 5 casos, entretanto, a obstrução intestinal ocorreu em 1 situação. O MELD variou de 18 a 25, e, a etiologia alcoólica foi mais freqüente (10 pacientes) Incisão mediana foi realizada em todos. Esvaziamento da ascite e síntese de aponeurose, após redução do conteúdo herniário, aconteceu em 14. Em apenas 1 caso foi necessária enterectomia e anastomose primária. O óbito aconteceu em 5 pacientes no pós-operatório (após 12 horas de cirurgia): sepse e falência hepática. Em 5 pacientes foi indicado TIPS no pósoperatório. Sete pacientes encontram-se em acompanhamento ambulatorial e na lista de transplante de fígado. Conclusão – Apesar de resultados desfavoráveis, a abordagem cirúrgica de urgência na hérnia umbilical em cirróticos é mandatória. ID 298 TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO PERIFÉRICO (PPNET) DE ORIGEM HEPÁTICA: RELATO DE CASO MUNIZ, RSL; FILIPPI; LT; LOPES, V; GUERRA, EE; MILANI , DM; CRUZ, R HOSPITAL NOSSA SENHORA DA CONCEIÇÃO - GHC PORTO ALEGRE - RIO GRANDE DO SUL Paciente, 18 anos, sexo masculino, negro, com história de atendimento em outro serviço por dor em arcos costais à direita há dois meses, sem relação com a ventilação e sem episódio de trauma associado. A dor progrediu para dor leve a moderada em hipocôndrio direito. Paciente negava alteração de hábito alimentar ou intestinal. No exame físico, massa palpável em andar superior do abdômen, aumento da área de macicez à percussão. Sem outras alterações. Realizou raio-x de arcos costais, tórax e TC de abdômen. Somente a TC apresentou alterações, com tumoração em lobo direito hepático. Ressonância magnética de abdômen (05.05.2009) evidenciando volumosa massa (21 cm no maior diâmetro) em lobo direito do fígado determinando compressão da veia porta e seus ramos, da veia cava inferior, rim direito e vasos renais. Realizada embolização da artéria hepática direita antes do tratamento cirúrgico em 14.05.2009. Na tomografia de controle pós-embolização (23/05/2009) evidenciou-se aumento das dimensões do lobo direito hepático (23,5cm) comparado aos exames anteriores e imagem sugestiva de necrose parenquimatosa, permanecendo o efeito de massa. Paciente foi levado a cirurgia em 15.06.2009. O inventário da cavidade demonstrava extensa tumoração em lobo direito hepático com comprometimento do rim direito e ângulo hepático do cólon, compatível com sarcoma hepático. Não foi evidenciado implantes peritoniais ou outras lesões na cavidade abdominal. Submetido então a hepatectomia direita estendida ( segmentos 4-8 ) , colecistectomia, nefrectomia direita e colectomia parcial. O líquido livre encontrado na cavidade foi enviado para análise citopatológica que foi negativa para células malignas. O resultado do exame anatomopatológico apresentou Neoplasia Maligna de Células Pequenas Redondas e Azuis, compatível com tumor neuroectodérmico maligno (PPNET) / sarcoma de Ewing extra-ósseo. A família de tumores de Ewing são neoplasias de células neuroectodérmicas primitivas. A localização mais comum é nos ossos, sendo 80% sarcoma da Ewing e 20% PPNET. Raramente apresenta-se em negros e asiáticos, parecendo não ser de origem hereditária. Este caso torna-se relevante por apresentar uma neoplasia que raramente possui origem hepática (apenas um caso descrito com esta origem) e raramente ocorre em negros. ID 299 RELATO DE CASO: COLESTASE POR USO DA CROTON CAJUCARA (SACACA) SILVA, MC SCHINONI, MI SILVA, CAC PASSOS, AM ARAUJO, IAB SOUZA, MSN SERVIÇO DE GASTRO-HEPATOLOGIA E DE HEPATITES VIRAIS DO MUNICÍPIO DE IPIAÚ – BAHIA Introdução: Croton Cajucara é uma planta encontrada na Região Amazônica, sendo usada popularmente na forma de chás ou pílulas para o tratamento de diversas doenças. A comercialização em feiras populares permitiu a disseminação do consumo desta planta, sem recomendação ou controle médico. O uso prolongado dessa planta para fins medicinais tem sido correlacionado com o surgimento de hepatite tóxica. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 60 anos, atendida em ambulatório em fevereiro de 2009 com quadro de colestase: icterícia de 4+/4+, prurido, hepatomegalia com fígado a 10 centímetros do rebordo costal direito, doloroso à palpação, com borda romba. Referiu início dos sintomas 15 dias antes da consulta. Trazia ultrassonografia de abdome superior mostrando hepatomegalia e esteatose hepática grau I. Apresentou também transaminases elevadas até 3 vezes o valor da normalidade (ALT de 143 e AST de 103). Referiu trombose de membro inferior há um ano, quando realizou procedimento cirúrgico para histerectomia. Negou hemotransfusão e contato com drogas ilícitas. Referiu consumo alcoólico < 20 gramas por dia. Em uso de Omeprazol, Inderal e Marevan. Relatou uso de chá de Sacaca (Croton Cajucara), trazido da Amazônia por um parente, visto que não é encontrada em nossa região. Conta que usou o chá diariamente durante três meses, interrompendo o consumo após o surgimento dos sintomas. Paciente foi internada, onde foi realizado a seguinte avaliação laboratorial: AgHBs negativo AntiHBc IgG reagente AntiHBc IgM negativo AntiHVA IgG reagente Anti HVA IgM negativo FAN negativo Anti mitocôndria negativo S 107
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