Resumos
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outras novas alterações cognitivas importantes (capacidade de abstração,<br />
alteração da percepção visuo-espacial e processamento mental das<br />
informações).<br />
ID 367<br />
PREVALÊNCIA DOS ALELOS S E Z DA DEFICIÊNCIA DE ALFA-1-<br />
ANTIRIPSINA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM ATRESIA BILIAR.<br />
KIELING CO, BALDO G, MAYER FQ, VIEIRA SMG, SANTOS JL, FERREIRA<br />
CT, SILVEIRA TR, GIUGLIANI R, MATTE U.<br />
CENTRO DE TERAPIA GÊNICA E LABORATÓRIO EXPERIMENTAL DE<br />
HEPATOLOGIA E GASTROENTEROLOGIA DO HOSPITAL DE CLÍNICAS DE<br />
PORTO ALEGRE. UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL.<br />
Introdução: Alfa-1-antitripsina (A1AT) é uma protease produzida pelos<br />
hepatócitos, e sua deficiência está relacionada a um amplo espectro de<br />
manifestações hepáticas. Os alelos mais freqüentemente associados a essa<br />
deficiência são o Pi*S e o Pi*Z. Maior prevalência desses alelos, mesmo em<br />
heterozigose, tem sido encontrada em portadores de doença hepática crônica,<br />
entre elas a atresia biliar (AB), e um papel modulador da progressão da doença<br />
tem sido postulado ao gene.<br />
Objetivos: Comparar a prevalência das mutações E264V (Pi*S) e E342K<br />
(Pi*Z) no gene da A1AT em pacientes com AB e em indivíduos normais. Nos<br />
pacientes com AB, avaliar a freqüência de perda do fígado nativo até os 2<br />
anos de idade, por óbito ou transplante hepático, nos portadores dos alelos foi<br />
comparada Pi*Z ou Pi*S. Material e métodos: Revisão dos prontuários de<br />
pacientes com AB (n=89) para avaliação da evolução (óbito ou transplante),<br />
idade da realização da portoenteroanastomose (PE), e da presença dos alelos<br />
através das técnicas de PCR (Reação em cadeia da polimerase) e RFLP<br />
(Restriction Fragment Length Polymorphism). Comparação com uma amostra<br />
de indivíduos normais (n=150), Os dados foram descritos em freqüência,<br />
média+-desvio-padrão e comparados pelo teste do qui-quadrado e exato de<br />
Fisher, com nível de significância de 0,05. Resultados: As freqüências<br />
genotípicas de heterozigose do alelo Pi*Z foram de 3,37% nos pacientes com<br />
AB e 0,67% nos controles (P=0,15). Nenhum homozigoto foi diagnosticado<br />
nos pacientes e nos controles. Para o alelo Pi*S as freqüências não se<br />
mostraram diferentes entre os hepatopatas e os controles, tanto para<br />
homozigotos (1,12% x 0,67%) quanto para heterozigotos (8,99% x 12,0%).<br />
Não houve diferença entre os grupos AB e controles na freqüência dos alelos<br />
Pi*Z (1,67% x 0,33; P=0,15) e Pi*S (5,62% x 6,67%; P=0,67). Não houve<br />
diferença (P=0,5) na idade da PE entre os pacientes (AB) com alelos Pi*Z e<br />
Pi*S (65,0+-16,8 dias) e sem alelos (70,4+-5,3 dias). Em relação à evolução<br />
em 2 anos, não houve diferença na ocorrência de transplante (36,4 x 22,5%;<br />
P=0,45), óbito (20,0 x 13,0; P=0,62), ou na sobrevida com fígado nativo (54,5<br />
x 64,8%; P=0,52)entre os pacientes com e sem alelos Pi*Z e Pi*S.<br />
Conclusões: Não houve maior prevalência dos alelos Pi*Z e Pi*S nos pacientes<br />
com AB e a presença dos alelos da A1AT não condicionou a evolução nos 2<br />
primeiros anos de vida.<br />
ID 369<br />
REDUÇÃO DO ESTÁGIO REM DO SONO ASSOCIADA AO<br />
DESENVOLVIMENTO DE ENCEFALOPATIA HEPÁTICA: UM ESTUDO<br />
PROSPECTIVO<br />
BRAGAGNOLO JÚNIOR MA, PIMENTEL CFMG, TEODORO V, LUCCHESI<br />
LM, TUFIK S, FELDNER ACCA, RIBEIRO TCR, SEDA-NETO J, BRITO JDR,<br />
DIAZ RD, KONDO M<br />
DISCIPLINA DE GASTROENTEROLOGIA / DEPARTAMENTO DE<br />
PSICOBIOLOGIA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO / ESCOLA<br />
PAULISTA DE MEDICINA<br />
INTRODUÇÃO E OBJETIVOS: A redução ou privação do estágio REM do<br />
sono é associada a diversas disfunções bio-regulatórias e a ocorrência de<br />
eventos cardiovasculares adversos e óbito. Embora distúrbios do sono sejam<br />
classicamente descritos em cirróticos, pouco se conhece sobre sua arquitetura<br />
obtida por polissonografia (PSG). Além do mais, o que é fato ainda desconhecido<br />
pela literatura médica, é se uma maior freqüência de eventos neuropsiquiátricos<br />
(ié, encefalopatia hepática = EH) pode estar associada à redução do sono<br />
REM nestes indivíduos. Este estudo se propõe a avaliar se uma eventual<br />
redução do sono REM em cirróticos pode predizer ocorrência futura de EH na<br />
história natural da doença. PACIENTES E MÉTODOS: Avaliados,<br />
prospectivamente, cirróticos sem EH, pela classificação de Child-Pugh e por<br />
PSG. Foram comparados os que desenvolveram e não desenvolveram EH no<br />
período de seguimento quanto à gravidade da doença e a quantidade de sono<br />
REM. RESULTADOS: Avaliados 41 cirróticos, sendo que 10 (24%)<br />
desenvolveram EH durante o seguimento. Estes obtiveram maior pontuação<br />
na classificação de Child-Pugh (10,3 ± 1,3 vs. 6,6 ± 1,5 pontos; p