Le livret des communications - JLAR

HYPERTHERMIE MALIGNE : Quoi de neuf
L
HYPERTHERMIE MALIGNE : QUOI DE NEUF ?
R. KRIVOSIC-HORBER – Lille (France)
‘hypertermie maligne de l’anesthésie (HM) découverte au début des années 60 en Australie
devant plusieurs cas mortels chez des patients d’une même famille ayant présenté une
hyperthermie à la suite d’une exposition à l’halothane doit rester au premier plan des
préoccupations des anesthésistes-réanimateurs. En effet, l’administration de l’un des cinq
anesthésiques halogénés actuellement commercialisés et/ou du curare dépolarisant : succinylcholine,
peut déclencher une crise chez un sujet sensible, crise qui peut conduire à la mort en l’absence de
diagnostic et de traitement suffisamment précoces. La fréquence de la présence du génotype HM n’est
toujours pas connue, elle est probablement inférieure à 1/100 000. On peut estimer à 200, le nombre de
familles françaises comportant au moins un sujet dont la sensibilité à l’HM est prouvée par des tests de
contracture halothane/caféine (TCHC) réalisés dans un des quatre laboratoires français.
Les trois points qui vont être développés dans l’exposé sont les suivants : Evolution de la mortalité de
la crise HM, application de la nouvelle circulaire concernant le dantrolène, place de la génétique dans
le diagnostic de la sensibilité HM.
1) Evolution de la mortalité au cours de la crise
L’analyse de cinquante crises HM prouvées par la réalisation de tests de contracture halothane/caféine
réalisés dans l’unité HM du CHR de Lille permet de montrer l’évolution au cours du temps et de
mettre en évidence des facteurs influençant la mortalité. La période analysée est de 30 ans : 1969 à
1999. La mortalité globale est de 37 % avec une différence significative entre la période avant 1989 :
50 % (14/28) contre 18 % après 1990 (4/22). Les facteurs déterminants pour la survie sont : l’âge, la
durée d’exposition aux anesthésiques halogénés et le délai d’administration du dantrolène. Les 16
patients qui ont survécu sans dantrolène ont un âge moyen de 8 ans contre 16 ans pour l’ensemble de
la population (p