Richtlijnen - AZ Sint-Lucas

S Stadia: anatomische staging/prognostische groepen
T N M
Stad 0 Tis N0 M0
Stad I T1 N0 M0
Stad IIa T2 N0 M0
Stad IIb T3 N0 M0
Stad IIIa T4 N0 M0
Stad IIIb Any T N1 M0
Stad IV Any T Any N M1
8.5 Behandeling
8.5.1 gelokaliseerde tumoren
Heelkunde. In principe curatief in opzet met 5 jaarsoverleving van > 80% ; er is geen adjuvante
therapie. Geïndiceerd voor R0 resectie bij NET tumoren met trage groei (Ki67 < 5%). Maar ook
suboptimale resectiechirurgie (> 80 à 90% resectie ) kan een optie zijn. Tumoren van dunne darm
(vb. ileum) worden in principe geopereerd ( risico obstructie). Indien peritoneale metastasering
kan -naast resectie van de primaire tumor- geopteerd worden voor cytoreductieve chirurgie.
Carcinoïdtumoren van de appendix worden meestal ontdekt in een appendectomiespecimen. In
MOC wordt dan overlegd of deze patiënten een aanvullende rechter hemicolectomie moeten
ondergaan. Bij deze ingreep worden de lymfeklieren van de appendix en mogelijke residuele
ziekte aan de basis en in het meso van de appendix weggenomen. De grootte van de primaire
tumor is hierbij de belangrijkste parameter. Tumoren kleiner dan 2 cm recidiveren volgens data
van een grote MAYO CLINIC-studie niet. Daarentegen tot 1/3 van de patiënten met een tumor
groter dan 2 cm hebben nodale metastasen. Er bestaat evidentie dat – bij invasie van het
meso-appendix – er meer kans is op metastatische spreiding , zelfs bij kleinere tumoren. Een
reïnterventie zal ook afhangen van het R0-aspect van de appen-dectomie. Voor een gobletcelltumor
van de appendix wordt eveneens een rechter hemicolectomie voorgesteld. Een
colonoscopie wordt in principe voor de colectomie gepland.
Letsels in het pancreas in de context van een MEN-1 syndroom worden in principe niet
geopereerd.
8.5.2 metastatische tumoren
De overleving van patiënten met NET en levermetastasen is 50% na 5jaar ( vs. 73 % indien geen
levermetastasen). Indien botmetastasen is de 5 jaarsoverleving 2.5jaar (vs. 7.5 jaar indien geen
botmetastasen). Heelkunde blijft een optie met de bedoeling de tumorale bulk ( zeker bij
functionele tumoren) te reduceren.
Indien de uitgebreidheid van de levermetastasen > 30 à 50% en ook bij pijn en/of bewezen
evolutiviteit moet een behandeling wordt overwogen. Chemotherapie heeft bij graad I GEP-NET
nauwelijks een indicatie. Bij de overige metastatische GEP-NET kan de toepassing van schema’s
met 5-FU, dacarbazine en epirubicin resp. Streptozotocin ( indien voor handen) +/-5-FU +/-
doxorubicine worden voorgesteld . De verwachte response rates zijn 20-40%.
Bij slecht gedifferentieerde pancreatische NET kan ( zoals bij het kleincellige longcarcinoma) de
combinatie cisplatin-etoposide hoge maar in tijd beperkte responsen geven. Deze tumoren ( cf.
Ki67 > 20%, op histochemie chromogranine A negatief en synaptofysine positief) zijn eigenlijk een