qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

Da nur bei 30% der Patienten mit Polyneuropathien eine Ursache gefunden wird und
Polyneuropathien häufig sind (PNP-Prävalenz 40/100000 Einwohner im Gegensatz zu
4,3/100000 bei ALS), ist eine Koinzidenz von diesen zwei Erkrankungen nicht
auszuschließen, mathematisch jedoch sehr unwahrscheinlich (1,72/100 Millionen). Allerdings
wäre eine solche Koinzidenz bemerkenswert und könnte auf einen gemeinsamen, dann nicht
zufälligen, pathologischen Prozeß als Ursache hinweisen. Wichtig sind in diesem
Zusammenhang Beobachtungen, die besagen, daß die pathologischen Veränderungen, die am
N. suralis von ALS-Patienten vorliegen, sich im Prinzip nicht von den Veränderungen
unterscheiden, die am motorischen Nerven der ALS-Patienten gefunden werden (Kawamura
et al. 1981, Bradley et al. 1983). Dies ist auch bei den vorliegenden Fällen gegeben, es gab
keinen Fall, der für ALS untypische Veränderungen, denkbar wären z.B. entzündliche
Infiltrate oder ausgeprägte Demyelinisierungen mit Zwiebelschalenbildung, aufwies.
Um die Fälle von Suralisbiopsien zu ermitteln, die von Patienten mit ALS stammten, wurden
die Biopsien gesammelt, die in der Diagnosekartei des Edinger-Instituts unter der Diagnose
ALS oder als vereinbar mit ALS abgelegt waren. Es zeigte sich, daß, falls zusätzlich eine
Muskelbiopsie vorhanden war, die Befunde immer dann als kompatibel mit einer ALS
angesehen wurden, wenn ein netzförmiges Verteilungsmuster der atrophischen Muskelfasern
vorhanden war. Fälle, in denen ganze Faszikel nur noch aus atrophischen Fasern bestanden,
zusammen mit einer ausgeprägten Fasertypengruppierung, wurden eher spinalen
Muskelatrophien zugerechnet. Der diesem diagnostischen Vorgehen zugrunde liegende
Gedanke ist der, daß das letztere histologische Bild eher einem sehr langsam fortschreitendem
neurogenem Prozeß entspricht, bei dem noch gesunde Neurone die Möglichkeit hatten, durch
Aussprossung von Kollateralen denervierte Muskelfasern mitzuinnervieren. Andererseits sind
dann aber schon ganze Faszikel, die nur noch von einer motorischen Einheit versorgt wurden,
nach deren Absterben nicht mehr innerviert. Dieses Bild wird bei der spinalen Muskelatrophie
angetroffen, da die Patienten zum Zeitpunkt der Biopsie schon an einem langsamen
kontinuierlich fortschreitenden pathologischen Prozeß leiden, der z. T durch kollaterale
Innervation kompensiert ist. Bei diesem Vorgehen wird die spinale Muskelatrophie nicht
genetisch, sondern durch den langen Zeitraum des Krankheitsverlaufs definiert. Dagegen
weist das netzförmige Verteilungsmuster der atrophischen Fasern, oft ohne ausgeprägte
Fasertypengruppierung, eher auf relativ frische Denervationen und einen schnell verlaufenden
pathologischen Prozeß hin, bei dem noch keine oder keine ausreichende Aussprossung
kollateraler Neurone stattgefunden hat. Dem entspricht die Beobachtung, daß bei ALS nur in
ca. 30% der Fälle Fasertypengruppierungen gefunden werden. Allerdings kann der
Endzustand dieses Prozesse auch in einer Atrophie des gesamten Faszikels münden.
Dieses nur durch die Erkrankungsgeschwindigkeit definierte Vorgehen führt natürlich zu
einem Überlappungsbereich zwischen spinalen Muskelatrophien, den unter progressiven
Muskelatrophien zusammengefaßten Erkrankungen und spinalen Formen der ALS, also ALS-
Formen mit langsamem Verlauf und vornehmlichen Symptomen des zweiten Motoneurons.
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