qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

Körperlicher Untersuchungsbefund (8/92):
Horizontaler Blickrichtungsnystagmus links mehr als rechts. Rechtsseitig Parese der
Extremitäten KG 3, Handmuskeln KG 2-3, Supination der Hand nicht möglich, Abduktion
nur bis 40 ° möglich, linksseitig distal betonte Parese KG 4 proximal, KG 3 distal. Atrophien
der Handmuskeln beidseits und Faszikulieren. Gangbild paraspastisch. Reflexe lebhaft an den
Beinen rechtsbetont, Babinski beidseits positiv, beidseits Fußkloni, Trömner und Knips-
Reflex beidseits lebhaft auslösbar. Sensibilität ungestört.
Körperlicher Untersuchungsbefund (10/92):
Reflexe sehr lebhaft ohne klare Seitenbetonung. Babinski positiv. Ataxie und Parese
rechtsbetont. Spastisch ataktisches Gangbild. Muskelfaszikulationen. Hirnnerven nicht
wesentlich betroffen.
Neurophysiologischen Befunde (6/92):
Sensible NLG unauffällig, im EMG pathologische Spontanaktivität in Form von
Faszikulationen, positiv scharfen Wellen und Fibrillationen. Bei hoher Potentialamplitude (ca.
7-8 mV) keine Riesenpotentiale nachweisbar.
Labor (6/92):
Gesamtbilirubin mit 1,9 mg/dl grenzwertig erhöht. In der Hepatitisserologie das Anti-Hbs
positiv. Ansonsten unauffällige Blutparameter. Im Liquor Gesamteiweiß grenzwertig erhöht.
In der isoelektrischen Focussierung eine Bande im hochalkalischen Bereich. Ansonsten
unauffällig.
Klinische Diagnose (6/92): ALS, bei auffällig früher Manifestation
Muskelbiopsie (6/92):
Neurogene Muskelatrophie. Es zeigt sich das charakteristische Bild atrophischer Fasern in
sogenannten Netzen, die zwischen hypertrophischen Fasern ausgebreitet sind. Eigentümlich
und bemerkenswert ist, daß es sich fast überwiegend um Typ I-Fasern handelt, die von der
Faseratrophie betroffen sind. Weitere Besonderheit ist der Verlust oxidativer Enzyme in
einem umschriebenen zentralen Bezirk, der stellenweise einen stärker reagierenden Saum hat
und in diesen Fasern nicht mit dem Bild von target-fibres (Zielscheibenfasern) vereinbar ist.
Das Grundmuster der Veränderungen ist mit einer ALS kompatibel.
Nervenbiopsie, lichtmikroskopisch (6/92):
Man erkennt in den längs und quergeschnittenen Faszikeln eine ausreichende Zahl bemarkter
Nervenfasern. Eine Endoneuralfibrose ist nicht vorhanden. Insgesamt hat man auch den
Eindruck, daß die dicken Fasern gegenüber den dünnen myelinisierten in der Minderheit sind.
Nervenbiopsie, Semidünnschnitt und qualitative Elektronenmikroskopie:
In der lichtmikroskopischen Voruntersuchung zeigt sich ein mäßiger disseminierter Ausfall
von myelinisierten Fasern. An einer Stelle findet sich ein Regenerat, ebenso findet sich eine
Faser mit einer zu dünnen Myelinscheide als Zeichen der Remyelinisierung.
Elektronenmikroskopisch bestätigt sich der am Semidünnschitt erhobene Befund, es zeigen
sich sehr vereinzelt mehrere zu dünn bemarkte Fasern in kleinen Gruppen zusammenliegend
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