qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

In sechs teased-fiber Präparaten fanden sich zwar Anzeichen für akute axonale Degeneration,
jedoch waren diese Beobachtungen im Vergleich zu Kontrollen statisitisch nicht signifikant.
Allerdings ergaben sich außerdem statistisch signifikante Anzeichen für einen Verlust von
unmyelinisierten Fasern. Im N. phrenicus war in allen Höhen die Gesamtzahl der
myelinisierten Fasern um 30% reduziert, die der großen Fasern (>8µm) war dadurch sogar auf
33% der Kontrollen reduziert. Die absolute Zahl der kleinen myelinisierten Fasern war auf
120% im Vergleich zu den Kontrollen angestiegen. Für eine axonale Athrophie sprachen eine
erhöhte Ratio von Myelin zu Axonumfang im distalen N. phrenicus. Die Reduktion der
myelinisierten Fasern nahm nach distal nur leicht zu und betraf v. a. die großen Fasern.
Daraus folgerten die Autoren, daß es sich bei den pathologischen Veränderungen nur zu
einem kleinen Teil um "dying-back" Veränderungen handelt, denn in diesem Fall müßte der
Faserschwund nach distal noch größer sein. Eine Reduzierung der großen Fasern auf 1/3 mit
entsprechend starker axonaler Degeneration in den teased-fiber Präparaten proximal wie distal
spräche für eine prädominante Neuronopathie mit zusätzlicher "dying-back" Komponente
(Neuronopathien sind nach P.K. Thomas, zitiert von Rowland 1991, alle Erkrankungen, die
einen neuronalen Zelltod verursachen). Bradley et al. (1983) sehen die axonalen
Veränderungen als Folge eines kranken Perikaryons.
Der Anstieg der Zahl kleiner markhaltiger Fasern, der in der oben beschriebenen Studie nur
beim autoptisch gewonnenen motorisch und sensiblen N. phrenicus gesehen wurde, wird von
Bradley et al. (1983) eher durch cluster-Regenerate als durch axonale Atrophie erklärt, weil
die Faserverteilungsdiagramme eher einen Anstieg des ersten Gipfels als eine
Linksverschiebung des zweiten Gipfels zeigten. An dieser Stelle gehen die Ergebnisse der
vorliegenden Untersuchung weiter. Erstens gehen unsere Befunde am sensiblen N. suralis in
die gleiche Richtung, wie die Ergebnisse der Studie von Bradley et al. (1983) für den
motorisch und sensiblen N. phrenicus. Zweitens war das zu untersuchende Material bioptisch
gewonnen, im Gegensatz zu dem von Autopsien gewonnenen Material bei Bradley et al.
(1983). Dies ist natürlich hinsichtlich der Krankheitsdauer ein wichtiger Aspekt, denn es ist
bei den in der vorliegenden Arbeit in frühen oder früheren Stadien der Erkrankung
entnommenen Biopsien evtl. von weniger ausgeprägten pathologischen Befunden auszugehen.
Drittens war morphometrisch eine Linksverschiebung des ersten Gipfels zu finden, die mit
Sicherheit nicht allein durch eine axonale Atrophie der großen Fasern zu erklären ist.
Clusterbildung von dünn myelinisierten Axonen gelten als Zeichen für axonale Regeneration
nach fokaler axonaler Degeneration mit einem noch intakten Perikaryon und proximalem
Axon (Thomas 1970). Da ein Großteil der pathologischen Veränderungen bei ALS in den
vorliegenden Daten aus der Anwesenheit von Regeneraten besteht, weist dies, wenn es sich
nicht um kollateral von gesunden Axonen ausgehenden Regeneraten handelt (Thomas 1991),
noch stärker als die Studie von Bradley et al. (1983) darauf hin, daß bei der ALS
zumindestens zusätzlich eine fokale Axonopathie vorliegt, die nicht mit einer alleinigen
führenden Neuronopathie zu vereinbaren ist. Allerdings konnte eine starke Tendenz zu
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