qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

ambulanter Diagnostik hatten wiederholt den hochgradigen V. a. eine ALS ergeben. Eine im
Oktober 1993 erfolgte zervikale MRT hatte aber auch schwere degenerative Veränderungen
im Bereich der HWS gezeigt. In der weiteren Vorgeschichte seien 1989 erstmalig anfallsartige
Würgereize aufgetreten (10/1990 spontane Oesophagusruptur). Unter der Vorstellung
atypischer epileptischer Anfälle war eine niedrig dosierte Behandlung mi Carbamazepin
eingeleitet worden, worunter die Zustände sistierten. Seit Anfang des Jahres leide er aber
wieder vermehrt unter Frösteln, was ihn entfernt an die damalige Symptomatik erinnere.
Körperlicher Untersuchungsbefund:
Regelrechter internistischer Untersuchungsbefund. Hirnnervenstatus bis auf Fibrillationen im
Bereich der Zungenmuskulatur unauffällig. Motorisch keine groben oder latenten Paresen,
normaler Muskeltonus. Generalisiertes armbetontes Faszikulieren. Besonders eindrücklich
waren Faszikulationen im Bereich der Intercostal- Rücken- und Abdominalmuskulatur. Im
Bereich des rechten Unterarms leichte Atrophien. Lebhaftes Reflexniveau mit Abschwächung
der AER rechts. Das Zeichen nach Babinski bds. negativ, das Zeichen nach Strümpell links
positiv. Koordination und Sensibilität unauffällig. Psychopathologisch keine Auffälligkeiten.
Neurophysiologische Befunde:
Massive Faszikulationen, Fibrillationen und PSW im M. interosseus dorsalis I links und im
M. adductor pollicis links. Dauer und Amplituden (bis 12,4 mV) der PmE erhöht.
Polyphasierate 50%. Muster bei maximaler Willkürinnervation deutlich gelichtet mit hohen
Einzelpeaks. Im M. tibialis anterior rechts ebenfalls Faszikulationen. Außerdem einzelne
Fibrillationen und PSW. Dauer der PmE sowie Polyphasierate leicht, Amplituden grenzwertig
erhöht. Bei maximaler Willkürinnervation dichtes Innervationsmuster. Neurographisch an
Armen und Beinen regelrechte DML sowie normale motorische und sensible NLG´s und F-
Latenzen. Der Befund spricht weiterhin für einen generalisierten Vorderhornprozess. In einer
bereits ambulant erfolgten Voruntersuchung hatten sich außerdem Fibrillationen, PSW und
Faszikulationen in der paravertebralen Rückenmuskulatur nachweisen lassen. MEP: Bei
Ableitung über dem M. abduktor digiti minimi grenzwertige pathologische zentrale
Leitungsverzögerung mit deutlicher Reduktion der MSAP. SEP Medianusstimulation
beidseits normal. Nach Tibialisstimulation beidseits zentrale Leitungsverzögerung. Die
Befunde sind eher typisch für eine zervikale Myelopathie.
Labor:
Keine richtungsweisenden Befunde durch Blut- und Liquoruntersuchungen.
Klinische Diagnose:
V.a. ALS
Muskelbiopsie:
Muskel mit neurogener Affektion leichten Grades.
Nervenbiopsie, lichtmikroskopisch:
64