qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

Fall Nr.5 (E-Nr.146/92)
Anamnese (2/92): (Alter 69 Jahre)
Der Patient berichtete, daß er seit 3 Monaten eine progrediente Schwäche im rechten Bein
verspüre, die sich innerhalb eines Monats auch auf das linke Bein und die oberen Extremitäten
ausbreitete. Vor zwei Monaten bemerkte er zusätzlich Muskelzuckungen in allen vier
Extremitäten, die am linken Arm und rechten Bein stärker als in den übrigen Muskelanteilen
ausgeprägt waren. Schluck- und Sprachstörungen bestanden zu keinem Zeitpunkt. Zur
weiteren Vorgeschichte ist erwähnenswert, daß bis 1991 ein Lipidsenker wegen einer
Hypercholesterinämie eingenommen wurde.
Körperlicher Untersuchungsbefund:
Wach und in alle Qualitäten orientiert. Hirnnervenstatus regelrecht. Atrophie der Mm.
interossei und deltoidei, weiterhin Faszikulationen in allen Extremitäten proximal betont. Bei
Prüfung der Motorik imponierte insbesondere eine Schwäche des Faustschlusses und der
Fingerspreizung, der Adduktion und Opposition des Daumens, der Schulterab- und adduktion,
sowie der Hüft- und Kniebeugung bds. Das Aufrichten aus der Hockstellung war nur
erschwert möglich, das Besteigen eines Stuhls war nicht möglich. Nach längerer Gehstrecke
fiel zudem eine erhebliche Schwäche der Fuß- und Zehenheber auf. Die MER konnten
seitengleich sehr lebhaft ausgelöst werden, das Zeichen nach Babinski war rechts positiv.
Sensible Störungen waren nicht zu erheben. Die Zeige- und Koordinationsversuche wurden
regelrecht ausgeführt.
Neurophysiologische Befunde:
Deutliche Hinweise auf proximale Läsionen im Sinne eines Vorderhornprozesses in allen
untersuchten Muskeln. Neurographisch bestanden keine Auffälligkeiten.
Labor:
Außer einer leichten Erhöhung des Cholesterins im Blut und einer leichten
Liquoreiweißerhöhung unauffällige Werte.
Klinische Diagnose: ALS
Muskelbiopsie:
Neurogene Muskelatrophie mit Begleitmyopathie, vom Verteilungstyp nicht typisch für eine
ALS.
Nervenbiopsie, lichtmikroskopisch:
Die vorliegenden Präparate zeigen schon in der HE-Färbung eine ausgesprochene
Bindegewebsvermehrung, was sich in der EvG- Färbung bestätigt. Der Anteil der
markhaltigen Fasern ist reduziert. Insbesondere fehlen dicke markhaltige Fasern. Gelegentlich
sieht man ballonartige Auftreibungen an den Nervenfasern. Diagnose: Neuropathische
Schädigung des N. suralis.
Nervenbiopsie, Semidünnschnitt und qualitative Elektronenmikroskopie:
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