qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

unteren Extremitäten MER linksbetont auslösbar. Als Zeichen einer beginnenden
Enthemmung findet sich ein positiver Palmo-Mentalreflex, auch der Schnauzreflex ist positiv.
Keine Sensibilitätsstörungen. Geringes Faszikulieren der Extremitätenmuskulatur.
Neurophysiologische Befunde:
Herabgesetzte motorische Nervenleitgeschwindigkeiten rechts mehr als links im Bereich des
N. tibialis. Weiterhin waren bei orthodromer und antidromer Reizung des N. suralis beidseits
keine sensiblen Antwortpotentiale zu erhalten. Elektromyographisch fand sich im Bereich des
M. quadrizeps femoris rechts pathologische Spontanaktivität in Form von Fibrillationen und
positiven scharfen Wellen. Hier kamen bei maximaler Willkürinnervation nur
Einzeloszillationen zur Darstellung. Im Bereich des M. sternocleidomastoideus, im Bereich
des M. interosseus I rechts und des M. deltoideus rechts waren die Muskelaktionspotentiale
mit Amplituden bis zu 12 mV auffällig, Hinweise auf pathologische Spontanaktivitäten
fanden sich nicht, bei maximaler Willkürinnervation fand sich ein gelichtetes Muster. Tibialis
und Medianus-SEP normal.
Labor:
Bis auf eine anfänglich erhöhte CK von 194 U/l unauffällig.
Klinische Diagnose (12/87)
rechtsseitig betonte, axonale Polyneuropathie der Beine
Klinische Diagnose (5/88)
Spinale Form der ALS
Muskelbiopsie:
Diagnose: Neurogene Muskelatrophie. Beurteilung: Das morphologische Grundmuster des
pathologischen Prozesses ist mit dem klinischen Bild einer ALS kompatibel.
Nervenbiopsie, lichtmikroskopisch:
Das längs und quer eingebettete Material zeigt in der Markscheidenfärbung keinen Ausfall
von markhaltigen Nervenfasern. In der Bindegewebsfärbung zeigt sich keine endoneurale
Fibrose. Die Gefäße, auch perineural gelegene, sind unauffällig.
Die zur Orientierung hergestellten Semidünnschnitte zeigen keinen Ausfall markhaltiger
Nervenfasern. Es kommen ganz vereinzelt Nervenfasern mit zu dünnen Markscheiden als
Zeichen unvollständiger Remyelinisierung vor. Selten trifft man auf in Gruppen gelagerte,
kleinkalibrige markhaltige Nervenfasern in Form von Nervenfaserregeneraten. Keine
endoneurale Fibrose.
Nervenbiopsie,Semidünnschnitt, qualitative Elektronenmikroskopie:
Ultrastrukturell bestätigt sich der normale Bestand an den markhaltigen Nervenfasern. Unter
den marklosen Nervenfasern findet sich ein Axon, das auffallend organellenreich ist, mit
zahlreichen Mitochondrien und multivesiculären membranumgrenzten Körpern als
Lysosomenäquivalenten. Der Organellenreichtum dieses Axons ist nur als reaktiv zu deuten
und hat keine pathologische Bedeutung. Die Schwann´schen Zellen der markhaltigen
Nervenfasern enthalten auffallend viele π-Granula. An einigen Stellen trifft man auf
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