qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

verschieden myelinisierte Nervenfasern eine bevorzugte Schädigung der einen oder anderen
Gruppe besser entdeckt werden kann. Daß die g-Ratio ein wichtiges morphologisches
Kriterium zur Beurteilung von pathologischen Prozessen sein kann, wurde von Gutrecht und
Dyck (1970) an einem Fall von Déjérine-Sottas (hereditär motorisch-sensible Neuropathie
Typ III) hervorgehoben. Gabreels-Festen et al. (1992) verglichen nur die durchschnittlichen g-
Ratios von Patienten mit HSMN I mit Durchschnittswerten von altersentsprechenden
Kontrollen und zeigten, daß abnormal hohe g-Ratios nicht ein alleiniges
Unterscheidungsmerkmal der HMSN I gegenüber der HSMN III sein kann, wie von mehreren
Autoren zuvor behauptet wurde. Bei der HSMN I ist wie bei anderen primären
Demyelinisierungen eine axonale Atrophie sekundär zu finden, es zeigt sich eine größere
Dichte von Neurofilamenten. Gundert (1988) schlußfolgerte aus seinen Ergebnissen, daß eine
Berechnung des Quotienten g, der die durchschnittliche Myelinisierung aller Fasern angibt,
zur Kennzeichnung von mangelhafter Bemarkung oft nicht ausreicht. Im folgenden werden g-
Ratios für die jeweiligen Fasergruppen und Durchschnittswerte aus der Literatur aufgeführt,
die auch von altersentsprechenden Kontrollgruppen stammen:
Friede und Beuche (1985) fanden bei Erwachsenen für die Gruppe der markhaltigen Fasern
mit 3-4µm großen Axondurchmessern Werte von 0,75±0,08 und für die Gruppe der 6-7mm
großen Fasern 0,65±0,07. Jacobs and Love (1985) zeigten mit ihren Untersuchungen, daß ab
dem zehnten Lebensjahr die kleinen Fasern Werte von 0,65-0,80 und die großen Fasern Werte
zwischen 0,55-0,65 hatten und erst ab dem 60. Lebensjahr eine große Streuung auftrat. Behse
(1990) zeigte, daß die g-Ratios der verschiedenen Fasergruppen klar differieren und für jede
Gruppe in Form einer parabolischen Kurve als Funktion des steigenden Axondurchmessers
ansteigen. Dabei hatten zwei Drittel der größeren Fasern g-Ratien um 0,6±10%, einen Wert,
der für die elektrophysiologische Übertragung als optimal errechnet wurde (Rushton 1951,
Smith et al. 1970).
1.5 Fragestellungen der vorliegenden Arbeit.
In der vorliegenden Arbeit soll anhand von qualitativen und quantitativen Untersuchungen
von Nervus suralis-Biopsien die Beteiligung des sensiblen Nervensystems bei ALS untersucht
werden, um die bisher erhobenen, oftmals kontroversen Daten zu erweitern und Diskrepanzen
zu klären. Die Ergebnisse werden mit Studien der gleichen oder ähnlichen Fragestellung
verglichen und diskutiert. Da die Nervus suralis-Biopsien aus diagnostischen Gründen
entnommen werden, sind die Ergebnisse differentialdiagnostisch für Untersuchungen bei
Patienten im anfänglichen oder mittleren Stadium einer Erkrankung interessant. Es geht dabei
auch um die Frage, inwieweit pathologische Abweichungen in der Nervus suralis Biopsie
vermutlich noch mit der Diagnose einer ALS kompatibel sind und welche Veränderungen auf
eine konkurrierende periphere Neuropathie hinweisen könnten. Zusätzlich könnten, wie oben
dargestellt, Veränderungen im zu anfangs weniger betroffenen sensiblen Nervensystem ein
19