qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

ausgewählt werden, der klinisch betroffen ist, jedoch noch keine weit fortgeschrittene
Atrophie zeigt (Wiestler et al. 1994). Die Muskelbiopsie dient dem Ausschluß aller primärer
Myopathien, insbesondere der Poly- bzw. Dermatomyositis, Muskeldystrophien und der
Einschlußkörpermyositis, gerade letztere ist mit einer Affektion der peripheren Nerven
vergesellschaftet. Eine weitere für die Indikation zur Muskelbiopsie wichtige
Differentialdiagnose stellt das Post-Polio Syndrom dar, das klinisch der PMA ähnelt und bei
dem auch Faszikulationen beobachtet werden können. Es wurden daher von Dalakas und Illa
(1991) Kriterien ausgearbeitet, um Muskel die von einem Post-Polio Syndrom befallen sind,
von Muskeln bei ALS zu unterscheiden (s.u.).
Der typische Befund einer Muskelbiopsie bei ALS ist das neurogene Gewebssyndrom:
Vom Untergang eines Motoneurons ist jeweils die gesamte von diesem Neuron versorgte
Einheit betroffen. Als Folge des Zusammenbruchs der axonalen Versorgung findet eine
kollaterale Reinnervation der Muskelfasern durch benachbarte noch intakte Axone statt.
Dadurch wird das physiologische schachbrettartige Verteilungsmuster von histochemisch
unterscheidbaren Typ 1 und Typ 2 Muskelfasern durch eine Fasertypengruppierung ersetzt.
Bei Muskelbiopsien von ALS-Patienten findet man in 25% der Fälle
Fasertypengruppierungen. Mit weiterem Fortschreiten der Erkrankung kommt es zur Atrophie
zuerst von netzförmig verteilten kleinen Gruppen von Muskelfasern und dann ganzer
motorischer Einheiten. Lichtmikroskopisch zeigen sich im Querschnitt umschriebene
Ansammlungen verschmälerter, oft angulär geschrumpfter Muskelfasern (Wiestler et al.
1994). Zudem zeigt sich eine Begleitmyopathie, die bei neurogenen Schädigungen beobachtet
wird. Es entstehen z.B. sogenannte Target-Fasern mit zentralen Enzymdefekten. Alle diese
neurogenen pathologischen Veränderungen sind unspezifisch und kommen auch bei
vielfältigen anderen Erkrankungen, die das periphere Nervensystem betreffen, vor. Allerdings
finden sich z. B. bei dem differentialdiagnostisch wichtigen Post-Polio Syndrom im
befallenen Muskel nur selten Gruppen von atrophischen Fasern, bei immer vorhandenen
ausgeprägten Fasertypengruppierungen und in bis zu 40% der Fälle auftretenden
entzündlichen Infiltraten (Dalakas und Illa 1991). Auffällig bei ALS-Fällen ist, daß die
netzförmigen atrophischen Gruppen oft auch in späten Stadien nachweisbar sind, ohne daß es
zu einem weiteren Zusammenbruch der Innervation mit großen felderförmigen
Muskelfaseratrophien wie bei der SMA kommt (Wiestler et al. 1994, E. Thomas, persönliche
Mitteilung).
Eine kombinierte Muskel-Nervenbiopsie, oder gar eine alleinige Nervenbiopsie wird nur
selten angestrebt. Die Indikation für eine Nervus suralis-Biopsie ist der klinische
differentialdiagnostische Verdacht auf eine Polyneuritis, bzw. Polyneuropathie. Besonders in
der klinischen Untersuchung aufgefallene Sensibilitätsstörungen veranlassen viele
behandelnde Ärzte dazu, differentialdiagnostisch an eine isolierte oder zusätzlich zur ALS
auftretende Polyneuropathie zu denken. Dabei wird üblicherweise davon ausgegangen, daß
9