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qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

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Bei der Ableitung der Suralis-NLG´s zeigten sich fehlende sensible Antworten bei sensibler<br />

<strong>an</strong>tidromer Reizung des N. <strong>suralis</strong> links, bei den SSEP fällt ebenfalls ein Fehlen der Tibialis-<br />

SSEP auf, sowie schlecht ausgeprägte SSEP des Nervus tibialis rechts. Die SSEP des Nervus<br />

medi<strong>an</strong>us waren gut ausgeprägt <strong>und</strong> typisch konfiguriert, die Latenzen lagen beidseits im<br />

oberen Normbereich.<br />

Labor:<br />

CK mit 210 U/l erhöht. Ansonsten keine auffälligen Blut- oder Liquorbef<strong>und</strong>e.<br />

Klinische Diagnose:<br />

ALS, Verdacht auf cervikale Myelopathie, Schwerpunkt in Höhe HWK 5/6.<br />

Muskelbiopsie:<br />

Atrophische Muskelfasern in kleinen Gruppen netzförmig beiein<strong>an</strong>der liegend sprechen für<br />

das Vorliegen einer ALS. Diagnose: ALS<br />

Nervenbiopsie, lichtmikroskopisch:<br />

Im HE-Präparat zeigen die Längsschnitte durch den Nerven stellenweise eine Vermehrung der<br />

Schw<strong>an</strong>n´schen Zellen. Die Gefäße fallen durch zellreiche Wände auf, dieser Bef<strong>und</strong> liegt<br />

jedoch in der Norm. In der Bindegewebsfärbung erkennt m<strong>an</strong> eine endoneurale Fibrose.<br />

Entzündliche Veränderungen sind nicht nachweisbar. Die Markscheidenfärbung läßt<br />

streckenweise eine Dezimierung <strong>und</strong> Verdünnung der Markscheiden erkennen.<br />

In den Semidünnschnitten zeigt der Querschnitt durch den Nerven eine eindeutige Minderung<br />

der Zahl markhaltiger Nervenfasern, schätzungsweise ein Viertel der Nervenfasern ist<br />

ausgefallen. Mehrfach trifft m<strong>an</strong> auf Fasern mit zu dünnen Markscheiden als Zeichen<br />

unvollständiger Remyelinisierung. Die endoneuralen Kapillaren fallen durch verbreiterte<br />

Wände auf.<br />

Qualitative Elektronenmikroskopie des Nerven:<br />

Elektronenmikroskopisch bestätigen sich die am Semidünnschnitt gemachten Beobachtungen.<br />

Darüber hinaus sind einzelne Fasern im Zust<strong>an</strong>d beginnender oder fortgeschrittener<br />

Entmarkung mit wabiger Umw<strong>an</strong>dlung des Myelingerüst <strong>an</strong>zutreffen. Die meisten<br />

resistierenden Fasern sind jedoch intakt. Beurteilung: Insgesamt gibt die Nervenbiopsie licht-<br />

<strong>und</strong> elektronenmikroskopisch eindeutige Hinweise auf Entmarkungsvorgänge, darüber hinaus<br />

hat ein partieller Faserausfall stattgef<strong>und</strong>en. Die endoneurale Fibrose ist als sek<strong>und</strong>är<br />

aufzufassen, ebenso die Veränderungen <strong>an</strong> den Kapillaren.<br />

Anzahl myelinisierter Fasern: 8307 Fasern pro mm²<br />

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