qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

1.1.2 Klinik der ALS unter besonderer Berücksichtigung von Sensibilitätsstörungen
Die ALS betrifft vorwiegend das mittlere und höhere Lebensalter, die meisten Patienten sind
mit Beginn der Symptome älter als 50 Jahre. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen
(1,6:1).
Im Frühstadium werden von vielen Patienten Muskelschwäche, Gewichtsverlust,
Muskelkrämpfe, Parästhesien, und vom Untersucher Faszikulationen beobachtet. Die initial
meist fokalen Atrophien können, mit Ausnahme der äußeren Augenmuskeln und der
Sphinkteren von Blase und Mastdarm, grundsätzlich alle quergestreiften Muskeln betreffen.
Muskelatrophien und die meist asymmetrischen Paresen manifestieren sich primär und
typischerweise an den kleinen Handmuskeln und den Unterarmen. Die Patienten beklagen
Ungeschicklichkeiten einer Hand und Störungen der Feinmotorik. Selten zeigen sich die
ersten Symptome an den unteren Extremitäten, wenn, dann ebenfalls mit Bevorzugung der
distalen Muskulatur. Eine Präferenz für eine bestimmte Körperhälfte besteht nicht. Mit
Fortschreiten der Erkrankung kommt es zu einer Ausbreitung der Paresen auf alle
Muskelgruppen mit rascher, remissionsloser Progredienz bis zur Tetraplegie. In ca. einem
Drittel der Fälle beginnt die Krankheit mit bulbären Symptomen, mit Kau- und
Schluckschwäche, Sialorrhoe, Zungenatrophie mit Fibrillieren, Faszikulieren und Dysarthrie.
Merkmale zentraler Enthemmung von Hirnstammfunktionen sind die Pseudobulbärparalyse
mit Motilitätsstörung der Zunge und Dysarthrie. Die Trophik der Zungenmuskulatur ist
dennoch im Gegensatz zur Bulbärparalyse gut erhalten und der Masseterreflex gesteigert.
Weitere Merkmale sind pathologisches Weinen, Lachen und Gähnen. Durch die Affektion des
Zervikal- und Brustmarks ensteht neben der Unfähigkeit, den Kopf zu halten, eine
zunehmende Schwäche der Zwerchfell- und Atemmuskulatur. Charakteristischerweise
entwickeln sich in den meisten Fällen zunächst schlaffe Paresen, dann eine Reflexsteigerung
im paretischen Gebiet und eine spastische Tonuserhöhung. Die klinische Symptomatik der
klassischen ALS ist durch das kombinierte Auftreten peripherer, schlaffer und zentraler,
spastischer Paresen gekennzeichnet. Auffälligerweise bleiben pathologische Reflexe oft aus,
in ca. einem Drittel der Fälle findet sich ein positives Babinski-Zeichen.
Die ALS wird als eine Erkrankung angesehen, die selektiv Teile des motorischen Systems
betrifft, wesentliche Sensibilitätsstörungen gehören nicht zur ALS. Klinisch objektivierbare
sensible Ausfälle sind ungewöhnlich und lassen Zweifel an der Diagnose aufkommen. Zu
beachten ist allerdings, daß gerade zu Beginn der Erkrankung von einigen Patienten
Parästhesien und Dysästhesien angegeben werden, oft im Zusammenhang mit Krämpfen und
Faszikulationen. Schmerzen treten oft bei spastischen Lähmungen auf. Sensibilitätsstörungen
leichteren Ausmaßes können ebenfalls im Verlauf der Erkrankung beobachtet werden, je nach
gewählter Untersuchungsmethode wurde über eine Häufigkeit von bis zu 25% besonders bei
den familiären Fällen berichtet (Mulder et al. 1986, Dyck et al. 1975). Es sind Abnormitäten
in Temperatur- (Jamal et al. 1985), Vibrationsempfinden (Mulder et al. 1983) und eine
3