qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

viele Autoren die Bezeichnung ALS-OSZ, ALS ohne spastische Zeichen, im englischen
Sprachgebiet ALS-PUMNS (ALS with probable upper motor neuron signs). In mehrerer
Hinsicht schwierig ist die Zuordnung von Erkrankungen, die bei fehlenden Eigenreflexen
ausschließlich Affektionen des peripheren Neurons erkennen lassen. Für diese Erkrankungen
ist von den meisten Autoren der Terminus der progressive spinal muscular atrophy (PSMA)
oder progressive Muskelatrophie (PMA) reserviert (Rowland et al. 1991, Jerusalem 1994).
Englische Publikationen benutzen jedoch oft weiterhin den Begriff progressive muscular
atrophy (PMA) für das Krankheitsbild ALS-PUMNS (Swash und Schwartz 1995). Daß bei
erwachsenen PMA Patienten neuropathologisch oft dennoch Läsionen der Pyramidenbahnen
gefunden werden, ist vermutlich der Grund, warum viele englischsprachige Autoren die
Begriffe Motor Neuron Disease und ALS austauschbar verwenden (Lange 1992 et al.). Die
neuropathologischen Veränderungen des zweiten motorischen Neurons sind bei PMA mit
denen bei ALS identisch, die des ersten motorischen Neurons jedoch milder oder fehlend
(Lange et al. 1992, Rowland 1993, Iwanaga et al. 1994). Oft finden sich bei späteren
klinischen Verlaufskontrollen doch noch Hinweise für eine Affektion der zentralen
Motoneurone. Von den spinalen Muskelatrophien der Kinder und Erwachsenen werden die
PMA´s durch die fehlende Heredität und wegen der raschen Progredienz klinisch und
begrifflich getrennt (Jerusalem 1994). Daß die multifokale motorische Neuropathie (MMN),
die klinisch der PMA ähnelt, etwas mit der ALS zu tun haben könnte, wird von manchen
Autoren vertreten (Rowland et al. 1991), von anderen abgelehnt (Steck und Kuntzer 1991).
Sie zeigt elektroneurographisch motorische Leitungsblocks und oft GM1 (Gangliosid)-
Antikörpertiter, jedoch nie bulbäre Symptome. Uneinheitliche Befunde hinsichtlich
motorischer Leitungsblocks und Antikörpertitern bei ALS-Patienten machen die Abgrenzung
zur ALS schwierig (Santoro et al. 1990, Lange et al. 1993). Die primäre Lateralsklerose oder
die familiäre spastische Spinalparalyse (Strümpell 1886) mit alleinigem Befall des ersten
Motoneurons werden nicht zur Motor Neuron Disease oder ALS hinzugerechnet, man geht
aber von primär spastischen Formen der ALS aus (PS-ALS), die zunächst klinisch keine
Beteiligung des unteren Motoneurons erkennen lassen (Jerusalem 1994, Swash und Schwartz
1995).
Zusammenfassend ist zu bemerken, daß trotz historisch bedingter terminologischer
Schwierigkeiten durch Anstrengungen in jüngster Zeit eine präzise Differenzierung der
einzelnen Erkrankungen begrifflich wenigstens ansatzweise möglich ist, die auch hilfreich
sein kann, unterscheidbare klinisch-pathologische und vielleicht in Zukunft auch ätiologische
Merkmale herauszuarbeiten. Andererseits birgt diese Auftrennung in viele Subgruppen die
Gefahr in sich, die zeitlichen Verläufe aus den Augen zu verlieren; so entwickeln viele
Patienten mit z.B. PMA letztendlich die Symptome einer klassischen ALS. Die vorliegende
Untersuchung konzentriert sich jedoch im wesentlichen auf die Erkrankungen ALS und ALS-
PUMNS, und beschränkt sich damit auf ganz sicher zur ALS (als Oberbegriff) gehörende
Erkrankungen.
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