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qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

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Blut-<strong>und</strong> Liquorbef<strong>und</strong>e:<br />

GPT von 45 U/l <strong>und</strong> BSG von 25/54 mm n.W., Kreatininkinase 102 U/l. Keine ausreichende<br />

Polio-Immunität bei Typ-3. Liquor unauffällig.<br />

Klinische Diagnose:<br />

Amyotrophe Lateralsklerose, Bulbärparalyse, beinbetonte Polyneuropathie (ohne bek<strong>an</strong>nte<br />

Risikofaktoren)<br />

Muskelbiopsie:<br />

Neurogene Muskelatrophie nach dem Muster einer amyotrophen Lateralsklerose mit<br />

Begleitmyopathie.<br />

Nervenbiopsie, lichtmikroskopisch:<br />

Ausreichende numerische Dichte, bzw. Anzahl markhaltiger Nerven im peripheren Nerven<br />

ohne Hinweise auf floride Demyelinisierungsvorgänge. In den Bindegewebsfärbungen wird<br />

eine leichte Vermehrung des endoneuralen Bindegewebes deutlich. Weder am Nerven selbst<br />

noch im begleitenden, gefäßführenden Binde- <strong>und</strong> Fettgewebe bestehen entzündliche<br />

Veränderungen.<br />

Nervenbiopsie, Semidünnschnitt <strong>und</strong> <strong>qualitative</strong> Elektronenmikroskopie:<br />

In der lichtmikroskopischen Voruntersuchung finden sich Nervenfaszikel mit mäßigem<br />

disseminierten Ausfall myelinisierter Fasern. Weiterhin zeigen sich mehrere entmarkte <strong>und</strong><br />

unvollständig remyelinisierte Fasern sowie Regenerate. Diagnose: mäßig geschädigter Nerv.<br />

Elektronenmikroskopisch bestätigt sich der Ausfall von myelinisierten Fasern, weiterhin<br />

finden sich viele zu dünn bemarkte Fasern, zum Teil in Gruppen zusammenliegend<br />

(Regenerate). Um ein zu dünn bemarktes Axon finden sich eine <strong>an</strong>gedeutete<br />

Zwiebelschalenbildung <strong>und</strong> <strong>an</strong> <strong>an</strong>deren Stellen Schw<strong>an</strong>n´sche Zellen in zirkulärer Anordnung,<br />

in diese Formationen sind jeweils bemarkte Axone am R<strong>an</strong>de plaziert. Es zeigen sich auch<br />

Schw<strong>an</strong>n´sche Zellen, die nur Kollagen umschließen. Insgesamt findet sich das Kollagen<br />

vermehrt als Zeichen einer endoneuralen Fibrose. Darüberhinaus finden sich zwei<br />

Myelophagen.<br />

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