qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

verminderte Empfindlichkeit gegenüber Ischämien (Shahani et al. 1971) beschrieben worden.
Moss und Campbell (1987) demonstrierten einen Fall, in dem der Patient u.a.
Sensibilitätsstörungen als Zeichen einer Multisystemdegeneration hatte und bezeichneten
diesen Fall von sporadischer MND als atypische MND. Beachtlich ist die Beobachtung, daß
bei Patienten mit langen Überlebenszeiten durch künstliche Beatmung vereinzelt ein
erweitertes Spektrum von Symptomen mit Sensibilitätsstörungen, Verlust der
Okulomotoriusfunktion und extrapyramidalmotorischen und vegetativen Ausfällen festgestellt
wurde (Wolf et al. 1991, Hayashi und Kato 1989, Takeda et al. 1994). Hayashi und Kato
(1989) dokumentierten vier Fälle von "totalem locked-in stadium" nach Lebensverlängerung
durch künstliche Beatmung und folgerten, daß ihre klinisch-pathologischen Befunde das
Endstadium der Erkrankung darstellen. Neuropathologisch wurde u.a. eine Demyelinisierung
der Hinterstränge gefunden, obwohl die Patienten vor Beginn der Beatmung keine
Sensibilitätsstörungen aufwiesen. Takeda und Mitarbeiter (1994) untersuchten zwei Autopsien
von Patienten, die klinisch Sensibilitätsstörungen vor bzw. während der Beatmung
entwickelten, zusätzlich hatten diese Patienten ungewöhnliche Symptome wie Hypohidrose,
Impotenz, Ophtalmoparese und neurogene Blasenstörungen. Neuropathologisch zeigten sich
Affektionen der zentralen sensiblen Bahnen und des Nervus suralis. Die Autoren folgern, daß
ihre beiden durch künstliche Beatmung am Leben gehaltenen Patienten, wie auch die
Patienten von Hayashi und Kato und fünf andere in Japan veröffentlichte Fälle, unter einer
von der sporadischen Form der ALS abgrenzbaren Erkrankung litten, da es auch
langzeitbeatmete ALS-Patienten gab, die kein erweitertes Spektrum von Symptomen
entwickelt hatten. Vereinzelt wurde auch über Fälle mit dementieller Entwicklung und/oder
früh auftretender Ophtalmoplegie berichtet (Komachi et al. 1994, Matsumoto et al. 1996).
Der Verlauf der Erkrankung ist fast immer durch eine stetige Progredienz gekennzeichnet.
Obwohl die Prognose der ALS generell als schlecht anzusehen ist, zeigt die Geschwindigkeit,
mit der die Krankheit fortschreitet, eine erhebliche interindividuelle Variabilität. Es finden
sich Krankheitsverläufe von wenigen Monaten bis zu 30 Jahren. Generell ist die
Überlebenszeit bei jüngeren Patienten länger als bei Älteren. In den meisten Fällen dauert die
Erkrankung zwischen 1 und 5 Jahren, mit einer mittleren Überlebenszeit bei dominanten
spinalen Symptomen von 3,3 Jahren (Jokelainen 1977). Ein Krankheitsbeginn mit bulbären
Symptomen hat die schlechteste Prognose mit einer mittleren Überlebenszeit von 2,2 Jahren
(Jokelainen 1977), da offenbar die benachbarten Kerngebiete für Atem- und
Schlundmuskulatur sehr früh mitbetroffen sind. Erkrankungen, die neuropathologisch primär
als PMA imponieren und nur einen milden Befall des ersten motorischen Neurons zeigen,
haben z.T. lange Verläufe von 5-20 Jahren (Iwanaga et al. 1994). Häufigste Todesursache sind
eine zunehmende respiratorische Insuffizienz und bulbärparalytische Symptomatik
einschließlich Aspiration.
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