qualitative und quantitative untersuchungen an nervus suralis ...

eine schwere Affektion des Nervus suralis gegen die Diagnose der ALS spricht, sollte nicht
noch eine Zweiterkrankung vorhanden sein.
1.2 Die Neuropathologie der ALS
1.2.1 Neuropathologische Veränderungen bei ALS unter besonderer Berücksichtigung
des sensiblen Nervensystems
Die Hauptläsion des 1. motorischen Neurons betrifft das primäre motorische Areal, den Gyrus
praecentralis und Lobus paracentralis immer beider Hemisphären mit einem Verlust der Betz-
Riesenzellen. Als Folge davon kommt es zur Atrophie und Demyelinisierung v.a. der
Pyramidenbahnen durch Waller´sche Degeneration. Die in den betroffenen Arealen reaktiven
Astrozyten-Proliferationen führen zu einer verhärteten Konsistenz, die Sklerosierung der
Seitenstränge kommt im Begriff Lateralsklerose zum Ausdruck (Charcot und Joffroy 1869).
Zusätzlich, manchmal auch alternativ kommt es zu Degenerationen anderer motorischer
Bahnen (Chou 1995). Als Befall des 2. motorischen Neurons findet sich eine Verminderung in
den motorischen Kerngebieten des Hirnstamms und des Rückenmarks.
Wie weiter oben dargestellt, lassen einige klinische Studien eine sensible Beteiligung des
Nervensystems bei einem Teil der ALS Patienten vermuten. Neuropathologische Studien am
zentralen sensiblen Nervensystem einschließlich des Rückenmarks zeigten mehrfach bei
einem Teil der ALS-Patienten Affektionen an den verschiedensten Stellen. Schon Charcot
berichtete über Degeneration der Hinterstränge (Charcot und Marie 1885). Diese
Veränderungen wurden gelegentlich in Zusammenhang mit klinischen Symptomen, aber auch
ohne klinisch faßbare Veränderungen beschrieben. Andere Autoren haben Veränderungen der
Hinterstränge bei ALS bestritten, oder sie als zufällige Nebenbefunde gewertet, die nicht mit
der Erkrankung in Zusammenhang stehen (Martin und Swash 1995). Die neuropathologische
Beteiligung der Hinterstränge bei einem Teil der familiären ALS-Fälle gilt als gesichert (Kato
et al. 1987).
Studien an motorischen und auch an sensiblen peripheren Nerven zeigten axonale
Schädigungen, v.a. die großen myelinisierten Fasern betreffend. Demyelinisierungen wurden
auch beobachtet, aber als sekundär zu den axonalen Schädigungen gewertet (Hanyu et al.
1982). Studien am peripheren sensiblen Nervensystem ergaben eine Beteiligung der afferenten
Nerven (Ben Hamida et al. 1987, Heads et al. 1991 Di Trapani et al. 1986 u.a.). Kawamura
(1981) beschrieb auch eine Verminderung der Neuronen in den Spinalganglien. Allerdings
zeigten die Studien erhebliche Differenzen in Qualität und Quantität der pathologischen
Veränderungen.
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