Rôle de l'herpèsvirus humain de type 6 dans le ... - Epublications

Un gain génétique est également observé pour Rel, un membre de la famille des facteurs
de transcription de la voie NFB, dans la moitié des cas de LH environ (Barth et al., 2003 ;
Martin-Subero et al., 2002), ainsi que pour BCL3, qui peut réguler positivement l’activité NFB,
bien que beaucoup plus rarement (Martin-Subero et al., 2006b). Enfin, des mutations somatiques
ont été observées au niveau des gènes NFKBIA et NFKBIE, qui sont des inhibiteurs de la voie
NFB (Jungnickel et al., 2000 ; Emmerich et al., 2003).
Il est également probable que le facteur Notch1 soit impliqué dans l’activation
constitutive de NFB (Cheng et al., 2001).
Voie
canonique
NFB
Gain génétique
pour REL
(30%)
Infection par
l’EBV (40%)
Mutation de NFKBIA
et NFKBIE (10-20%)
Dégradation protéasomale
Gain génétique
ou translocation
de BCL3 (rare)
Voie
alternative
NFB
Figure 16 : NFB dans les cellules de Reed-Sternberg (d’après Kuppers, 2009)
Membrane
nucléaire
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